HPS-6 Antibody (C-12): sc-373786. Ramos(A)とRaji(B)の全細胞溶解液におけるHPS-6発現のウェスタンブロット解析.
HPS-6抗体(C-12): sc-373786
- HPS-6抗体 C-12はマウスモノクローナルIgG2aHPS-6 抗体 です。200 µg/mlで提供
- アミノ酸 400-446 マッピングに対して調製された human 由来のアポトーシスタンパク質 1 の内部領域内の HPS-6
- HPS-6抗体 (C-12) human由来のHermansky-Pudlak Syndrome Protein 6 WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 HPS-6 抗体 (C-12) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- HPS-6 (C-12): sc-373786の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2a BP-HRP and m-IgGκ BP-HRP は HPS-6 抗体 (C-12) に推奨される二次検出試薬であり、 WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 HPS-6 抗体 (C-12)とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
HPS-6 Antibody (C-12) は IgG2a κマウスモノクローナル HPS-6 抗体 (HPS-6 抗体) で、ヒト由来の HPS-6 タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。HPS-6抗体(C-12)は、ノンコンジュゲートの抗HPS-6抗体と、アガロース、HRP、PE、FITC、および複数のAlexa Fluor®コンジュゲートを含む複数のコンジュゲートタイプの抗HPS-6抗体としてご利用いただけます。ヘルマンスキー・プドラク症候群（HPS）は、遺伝的に不均一な常染色体劣性遺伝の稀な疾患です。HPSは、眼皮膚アルビニズム、ライソゾーム貯蔵異常、および血小板貯蔵プール欠乏による長引く出血を特徴とする。HPSタンパク質をコードする10個のHPS遺伝子が存在し、それらはすべて3つの異なるユビキタスに発現するタンパク質複合体またはリソソーム関連オルガネラ複合体の生合成内で相互作用する。これらの遺伝子の欠損はHPSを引き起こす。Hermansky-Pudlak syndrome 6 protein (HPS-6)は、Ruby-eye protein homolog (Ru)とも呼ばれ、リソソームと他の特殊なオルガネラの機能と合成を制御している。HPS-6はHPS-5と相互作用し、リソソーム関連オルガネラの生合成複合体-2とも呼ばれるBLOC2複合体を形成する。HPS6の欠損はHermansky-Pudlak症候群6（HPS6）の原因となる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
HPS-6抗体(C-12) 参考文献:
- 過形成性ポリポーシスの表現型および分子学的特徴。 | Rashid, A., et al. 2000. Gastroenterology. 119: 323-32. PMID: 10930367
- Ru2とRuは, ヒトのHermansky-Pudlak症候群5型と6型で変異した遺伝子のマウスオルソログをコードしている。 | Zhang, Q., et al. 2003. Nat Genet. 33: 145-53. PMID: 12548288
- 大腸過形成ポリープおよび鋸歯状腺腫におけるBRAFおよびKRAS変異。 | Chan, TL., et al. 2003. Cancer Res. 63: 4878-81. PMID: 12941809
- Hermansky-Pudlak症候群3（ココア）タンパク質は, リソソーム関連オルガネラ複合体-2（BLOC-2）の生合成の構成要素である。 | Gautam, R., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 12935-42. PMID: 14718540
- Hermansky-Pudlak症候群タンパク質HPS3, HPS5, HPS6を含む複合体BLOC-2の特性。 | Di Pietro, SM., et al. 2004. Traffic. 5: 276-83. PMID: 15030569
- BLOC-1, -2, -3およびミオシンVa, VIIa, XVを欠損した細胞傷害性Tリンパ球による正常な溶菌顆粒分泌。 | Bossi, G., et al. 2005. Traffic. 6: 243-51. PMID: 15702992
- 症候性眼皮膚アルビニズムのユニークな表現型を持つ新しい遺伝子分離株：臨床的、分子的、細胞的特徴。 | Schreyer-Shafir, N., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1158. PMID: 17041891
- 造血幹細胞移植後の血球貪食症候群：前向き観察研究。 | Abdelkefi, A., et al. 2009. Int J Hematol. 89: 368-373. PMID: 19252966
- 肝肺症候群または肺動脈性肺高血圧症患者における肝硬変肝の実質変化。 | Ma, C., et al. 2013. Liver Transpl. 19: 741-50. PMID: 23463612
- 新規HPS6ミスセンス変異体患者における潜在性眼皮膚アルビニズムを伴う重篤な出血。 | Han, CG., et al. 2018. Am J Med Genet A. 176: 2819-2823. PMID: 30369044
- Hermansky-Pudlak症候群：HPS1とHPS6の新規変異を有する5人の中国人患者。 | Wang, C., et al. 2021. Eur J Med Genet. 64: 104228. PMID: 33878481
- Hermansky-Pudlak症候群における腎機能障害。 | Yokoyama, T., et al. 2025. Am J Nephrol. 56: 25-34. PMID: 39383848
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HPS-6 抗体 (C-12) | sc-373786 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HPS-6 (C-12): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529564 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HPS-6 (C-12): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522500 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HPS-6 (C-12): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547331 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) AC | sc-373786 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) HRP | sc-373786 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) FITC | sc-373786 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) PE | sc-373786 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) Alexa Fluor® 488 | sc-373786 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) Alexa Fluor® 546 | sc-373786 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) Alexa Fluor® 594 | sc-373786 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) Alexa Fluor® 647 | sc-373786 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) Alexa Fluor® 680 | sc-373786 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) Alexa Fluor® 790 | sc-373786 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |