HIBCH抗体(E-11): sc-515355

HIBCH 抗体 (E-11) は、マウス、ラット、ヒト由来の HIBCH タンパク質をウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、および酵素免疫測定法 (ELISA) で検出するマウスモノクローナルIgM抗体です。 抗-HIBCH 抗体 (E-11) は非結合体としてもご利用いただけます。HIBCHは3-ヒドロキシイソブチリル-CoAヒドロラーゼとしても知られ、386個のアミノ酸から構成され、エノイル-CoAヒドラターゼ/イソメラーゼファミリーに属します。HIBCHは主にミトコンドリアに局在し、そこでHIBCHは分枝鎖脂肪酸および特定のアミノ酸の代謝において重要な役割を果たします。この局在は重要である。なぜなら、ミトコンドリアの機能不全は、エネルギー生産や脂肪酸代謝に関連するものを含む、さまざまな代謝障害を引き起こす可能性があるからである。 HIBCHは肝臓と腎臓で高発現し、心臓、筋肉、および脳では発現レベルが低い。 HIBCHは、塩性の代謝産物であるHIBYL-CoAと、プロピオン酸代謝のマイナー経路の中間体であるβ-ヒドロキシプロピオニル-CoAを加水分解する。HIBCHをコードする遺伝子はヒト染色体2q32.2に位置し、2つの選択的スプライシングアイソフォームが存在します。この遺伝子に欠陥があると、HIBCH欠損症（HIBCHD）を引き起こすことがあります。これは、β-ヒドロキシイソ酪酸CoA脱アシル化酵素欠損症またはメタクリル酸尿症とも呼ばれ、フリースルフヒドリル基と相互作用する可能性がある反応性の高い化合物であるメタクリリル-CoAの蓄積を特徴とする疾患です。HIBCHDの表現型症状には、神経機能の早期低下、運動技能発達の遅延、低緊張などがあり、代謝バランスと神経の健康維持におけるHIBCHの重要性を浮き彫りにしています。

Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

LI-COR^® and Odyssey^® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。

HIBCH抗体(E-11) 参考文献:

1. ヒト第2染色体および第4染色体のDNA配列の作成とアノテーション。  |  Hillier, LW., et al. 2005. Nature. 434: 724-31. PMID: 15815621
2. 3-ヒドロキシイソブチリル-CoAヒドロラーゼをコードする遺伝子に変異があると, 小児神経変性が進行する。  |  Loupatty, FJ., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 195-9. PMID: 17160907
3. リジンアセチル化はタンパク質複合体を標的とし, 主要な細胞機能を共同制御している。  |  Choudhary, C., et al. 2009. Science. 325: 834-40. PMID: 19608861
4. COL3A1, COL5A2, MSTNのヘミ接合体欠失は, 大動脈解離を伴う複雑な表現型を引き起こす。  |  Meienberg, J., et al. 2010. Eur J Hum Genet. 18: 1315-21. PMID: 20648054
5. β-ヒドロキシイソブチリル補酵素A脱アシラーゼ欠損症：身体奇形に伴うバリン代謝異常。  |  Brown, GK., et al. 1982. Pediatrics. 70: 532-8. PMID: 7122152
6. ヒトβ-ヒドロキシイソブチルコエンザイムAヒドロラーゼの一次構造と組織特異的発現。  |  Hawes, JW., et al. 1996. J Biol Chem. 271: 26430-4. PMID: 8824301

哺乳動物及び非哺乳動物のモノクローナル抗体のターゲットは、ほぼポリクローナル抗体のすべてのターゲットを覆っています。我々は8300種類以上の抗体をImmunoCruzとして提供しています。^® モノクローナル共役結合抗体は標識二次抗体を用いる必要がなく時間・手間を省くことができます。

Santa Cruz Biotechnologyの抗体は360,000回以上引用されました。アンチ-HIBCH 抗体 (E-11) は既に各種の科学出版物に 3 件引用されました。

一次抗体　―　アンチ-HIBCH 抗体 (E-11)は 哺乳動物の標的タンパク質一次抗体、主にマウス、ラット、およびヒト種の一連の哺乳動物種を検出するために推奨されます。多くの哺乳動物抗体も獣医学的研究に適しており、ヒツジ、豚、ヤギ、猫、犬、牛、馬のタンパク質標的と反応します。サンタクルスバイオテクノロジーの一次モノクローナル抗体は実験室の研究応用に適しており、診断や治療には使用されていません。

HIBCH 抗体 (E-11) 規格

代替製品名: HIBCH

クローン名: E-11

種類: 一次抗体

Clonality: モノクローナル抗体

抗体種: IgM kappa light chain

アミノ酸: 272-296

抗体部位: HIBCH

エピトープ種: human

製品反応: HIBCH

免疫種: mouse, rat, human

他の哺乳類反応性: N/A

他の非哺乳類反応性: N/A

適用: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

包装: Each vial contains 200 µg IgM kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

引用文献件数: 3 各種の科学出版物からの引用

HIBCH 抗体 (E-11) 使用可能な共役/形式: P: Blocking Peptide