HEXB B chain Antibody (D-9): sc-376781. Hep G2 (A), Caco-2 (B), NCI-H1299 (C), HEK293 (D), WI-38 (E) 全細胞溶解物およびヒト小腸組織抽出物 (F) における HEXB B 鎖発現のウェスタンブロット解析.
HEXB B chain抗体(D-9): sc-376781
- HEXB B chain抗体 D-9はマウスモノクローナルIgG2bHEXB B chain 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のHEXBの内部領域に位置するアミノ酸122-166に対応します
- HEXB B chain抗体 (D-9) mouse, rat と human 由来のHEXB B chain WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 HEXB B chain 抗体 (D-9) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- HEXB B chain (D-9): sc-376781の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、HEXB B chain Antibody (D-9) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、HEXB B chain Antibody (D-9) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
クイックリンク
サポート品
説明
Gene情報
Protein Sequences
データシートとプロトコル
研究情報
HEXB B chain Antibody (D-9) は IgG2b κマウスモノクローナル HEXB B chain 抗体（HEXB B chain 抗体とも呼ばれる）で、マウス、ラット、ヒト由来の HEXB B chain タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出する。HEXB B chain Antibody (D-9) は、ノンコンジュゲートの抗HEXB B chain 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、複数のAlexa Fluor® コンジュゲートを含む複数のコンジュゲートタイプの抗HEXB B chain 抗体がある。ヘキソサミニダーゼB（HEXB）はβ-ヘキソサミニダーゼBとも呼ばれ、ヘキソサミニダーゼB（HEXB）はb-ヘキソサミニダーゼBとも呼ばれ、2本のb-A鎖と2本のb-B鎖の4量体で、細胞のリソソームに存在する。GM2-ガングリオシドーシスII型としても知られるサンドホッフ病（SD）は、bサブユニットに影響を及ぼすHEXB遺伝子の変異によって引き起こされる。これらの変異は、HEXBとHEXAの活性を阻害し、脳内に存在する脂肪物質であるGM2ガングリオシドの分解を妨げるため、HEXAとHEXBの両酵素が欠損する。SDは、GM2ガングリオシドの蓄積を特徴とするまれな常染色体劣性遺伝性疾患であり、中枢神経系の進行性破壊を引き起こす。サンドホフ病は、HEXA遺伝子の突然変異によって起こるテイ-サックス病と類似しているが、SDの方が重症である。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
HEXB B chain抗体(D-9) 参考文献:
- ヒトβ-ヘキソサミニダーゼBのX線結晶構造からサンドホッフ病に関する新たな知見が得られた。 | Maier, T., et al. 2003. J Mol Biol. 328: 669-81. PMID: 12706724
- インフルエンザウイルスのヘマグルチニン中に見いだされたα-N-アセチルガラクトサミニダーゼ活性の病原学的意義。 | Yamamoto, N. and Urade, M. 2005. Microbes Infect. 7: 674-81. PMID: 15848273
- トリコモナス膣炎由来N-アセチル-β-D-ヘキソサミニダーゼ：基質特異性と阻害剤の活性。 | Sanon, A., et al. 2005. Biomed Pharmacother. 59: 245-8. PMID: 15890491
- 血清, 血漿, 血小板, 単核球, 多形核球, 未分画白血球中のβ-ヘキソサミニダーゼアイソ酵素プロファイル。 | Casal, JA., et al. 2005. Clin Biochem. 38: 938-42. PMID: 16024010
- バキュロウイルス発現系を用いたヒトライソゾーム酵素β-ヘキソサミニダーゼBの合成。 | Boose, JA., et al. 1990. Protein Expr Purif. 1: 111-20. PMID: 1967020
- Tay-Sachs病のB1型に関連するαサブユニット変異をβサブユニットに導入すると、触媒活性を持たないβ-ヘキソサミニダーゼBが生じる。 | Brown, CA., et al. 1989. J Biol Chem. 264: 21705-10. PMID: 2532211
- ヒトβ-ヘキソサミニダーゼのβサブユニットをコードするcDNAクローンの単離。 | O'Dowd, BF., et al. 1985. Proc Natl Acad Sci U S A. 82: 1184-8. PMID: 2579389
- プロテアーゼ耐性の改変型ヒトヘキソサミニダーゼBはGM2ガングリオシドーシスモデルの症状を改善する。 | Kitakaze, K., et al. 2016. J Clin Invest. 126: 1691-703. PMID: 27018595
- フィールドインバージョンゲル電気泳動によるSandhoff病関連常染色体50kb欠失の証明。 | Bikker, H., et al. 1989. Hum Genet. 81: 287-8. PMID: 2921040
- 実験的肝細胞癌において、酸化ストレスはHEXBのアップレギュレーションによる細胞外小胞放出を誘導し、腫瘍増殖を促進する。 | Duan, J., et al. 2024. J Extracell Vesicles. 13: e12468. PMID: 38944674
- O型Gm2ガングリオシドーシス（Sandhoff-Jatzkewitz病）におけるヘキソサミニダーゼアイソザイム。 | Beutler, E., et al. 1975. Am J Hum Genet. 27: 628-38. PMID: 808963
- ヒトβ-ヘキソサミニダーゼBの触媒作用にGlu-355が関与している証拠。 | Pennybacker, M., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 8002-6. PMID: 9065471
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HEXB B chain 抗体 (D-9) | sc-376781 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXB B chain (D-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529933 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXB B chain (D-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523089 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HEXB B chain (D-9): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-550151 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) AC | sc-376781 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) HRP | sc-376781 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) FITC | sc-376781 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) PE | sc-376781 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376781 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376781 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376781 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376781 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376781 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376781 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |