FKRP 抗体 (E-4): sc-374642. ヒト骨格筋組織抽出液における FKRP 発現のウエスタンブロット解析.
FKRP抗体(E-4): sc-374642
- FKRP抗体 E-4はマウスモノクローナルIgG1FKRP 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のFKRPのC-terminusに位置するアミノ酸368-495に対応します
- FKRP抗体 (E-4) mouse, rat と human 由来のFKRP WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 FKRP 抗体 (E-4) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- FKRP (E-4): sc-374642の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- 現在、FKRP Antibody (E-4)に適した二次検出試薬の同定はまだ完了していません。この研究は進めています。
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関連項目
FKRP Antibody (E-4) は IgG1 κマウスモノクローナル FKRP 抗体 (FKRP 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の FKRP タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出する。FKRP Antibody (E-4) は、ノンコンジュゲートの抗 FKRP 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor® コンジュゲートなど、様々なコンジュゲートタイプの抗 FKRP 抗体がある。フクチン関連タンパク質 (FKRP) はユビキタスに発現しており、心臓、骨格筋、胎盤での発現が最も高く、肺、肝臓、脳、腎臓、膵臓での発現は弱い。FKRPはそのN末端および膜貫通ドメインを通してゴルジ体内部に局在する。FKRPはα-ジストログリカンのグリコシル化に関与する糖転移酵素タンパク質であると予測されている。FKRPの変異は、先天性筋ジストロフィー1C（MDC1C）、四肢帯状筋ジストロフィー2I型（LGMD2I）、脳奇形や精神遅滞を伴う先天性筋ジストロフィー（CMD）など様々な疾患の原因となる。FKRPの変異は、筋ジストロフィーに加え、脳や眼の構造の障害を特徴とする疾患である筋眼脳疾患（MEB）やウォーカー・ワールブルグ症候群（WWS）を引き起こす可能性もある。ゴルジ装置からのFKRPの非局在化は、FKRPの突然変異の潜在的な結果である。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
FKRP抗体(E-4) 参考文献:
- フクチン関連タンパク質遺伝子（FKRP）の変異は, 二次的なラミニンα2欠損とα-ジストログリカンのグリコシル化異常を伴う先天性筋ジストロフィーを引き起こす。 | Brockington, M., et al. 2001. Am J Hum Genet. 69: 1198-209. PMID: 11592034
- 先天性筋ジストロフィーの原因となるフクチン関連タンパク質の変異は, 培養細胞において変異タンパク質のER保持をもたらす。 | Esapa, CT., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 295-305. PMID: 15574464
- 拡張型心筋症はC826Aフクチン関連蛋白質突然変異の初期徴候である可能性がある。 | Müller, T., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 372-6. PMID: 15833432
- 変異型フクチン関連タンパク質（FKRP）は, 分化した筋肉細胞では野生型と同様に局在する。 | Dolatshad, NF., et al. 2005. Exp Cell Res. 309: 370-8. PMID: 16055117
- 肢帯型筋ジストロフィー2I型患者の臨床的および分子生物学的特徴。 | Boito, CA., et al. 2005. Arch Neurol. 62: 1894-9. PMID: 16344347
- ウォーカー・ワールブルグ症候群。 | Vajsar, J. and Schachter, H. 2006. Orphanet J Rare Dis. 1: 29. PMID: 16887026
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
FKRP 抗体 (E-4) | sc-374642 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) AC | sc-374642 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) HRP | sc-374642 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) FITC | sc-374642 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) PE | sc-374642 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-374642 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-374642 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-374642 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-374642 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-374642 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-374642 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |