dystrophin抗体(MANDYS8): sc-58754
- dystrophin抗体 (MANDYS8)はマウスモノクローナルIgG2b κです。200 µg/mlで提供
- human由来のrecombinant dystrophinのアミノ酸816-1749に対応します
- mouse, rat と human 由来のdystrophin WB, IP, IF と IHC(P)での検出にはお勧めします
- dystrophin (MANDYS8): sc-58754の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP and m-IgG2b BP-HRP はdystrophin 抗体 (MANDYS8) に推奨される二次検出試薬であり、 WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 dystrophin 抗体 (MANDYS8) とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
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関連項目
ジストロフィン抗体（MANDYS8）は、マウス、ラット、ヒト由来のジストロフィンタンパク質をウェスタンブロッティング（WB）、免疫沈降（IP）、免疫蛍光（IF）、免疫組織化学によって検出するマウスモノクローナルIgG2b κ軽鎖抗体です。抗ジストロフィン抗体（MANDYS8）は非結合体としても入手可能です。 ジストロフィンは、ジストロフィン-糖タンパク質複合体（DGC）において重要な役割を果たしており、この複合体は筋線維内のF-アクチン細胞骨格と周囲の細胞外マトリックスとの間の重要なリンクとして機能し、それによって細胞の完全性と筋肉の機能を維持しています。ジストロフィンの重要性は、筋肉の収縮と機械的ストレスからの保護に関与していることによって強調されています。ジストロフィンが欠損すると、デュシェンヌ型（DMD）およびベッカー型（BMD）筋ジストロフィーの主な原因となります。ヒトのジストロフィン遺伝子は2.4メガベースに及び、80以上のエクソンから構成され、14キロベースのmRNA転写物を生成します。このmRNA転写物は、少なくとも8つの独立した組織特異的プロモーターと2つのポリA部位によって制御されています。注目すべきは、ジストロフィン mRNA は選択的スプライシングを受けることがあり、その結果、さまざまなタンパク質アイソフォームをコードする多様な転写産物が生成されることです。 ジストロフィンは、総横紋筋タンパク質の約 0.002% を占め、骨格筋の三叉接合部に局在しています。ジストロフィンは、カルシウムイオン恒常性と力伝達において重要な役割を果たしていると考えられており、筋生理学および病理学における本質的な機能を強調しています。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
dystrophin抗体(MANDYS8) 参考文献:
- ジストロフィン、他のタンパク質との相互作用、および筋ジストロフィーへの影響。 | Ervasti, JM. 2007. Biochim Biophys Acta. 1772: 108-17. PMID: 16829057
- ジストロフィン心筋症の治療。 | Finsterer, J. and Cripe, L. 2014. Nat Rev Cardiol. 11: 168-79. PMID: 24419258
- ジストロフィン変異に対するアタルレンの効果。 | Berger, J., et al. 2020. J Cell Mol Med. 24: 6680-6689. PMID: 32343037
- ジストロフィン関連心筋症の複雑性を解明するマルチオミクス的アプローチ。 | Gowran, A., et al. 2021. Int J Mol Sci. 22: PMID: 34445659
- 筋分化における核内小ジストロフィン・イソフォーム。 | Donandt, T., et al. 2023. Life (Basel). 13: PMID: 37374149
- ジストロフィンを欠損した脊椎動物における無条件恐怖反応。 | Gharibi, S., et al. 2024. Prog Neurobiol. 235: 102590. PMID: 38484964
- ジストロフィンの構造と機能の多様性。 | Ahn, AH. and Kunkel, LM. 1993. Nat Genet. 3: 283-91. PMID: 7981747
- ジストロフィンおよびジストロフィン関連タンパク質：タンパク質およびRNA研究のレビュー。 | Love, DR., et al. 1993. Neuromuscul Disord. 3: 5-21. PMID: 8329888
- 骨格筋におけるメカノケミカル・トランスデューサーとしてのジストロフィン。 | Brown, SC. and Lucy, JA. 1993. Bioessays. 15: 413-9. PMID: 8357344
- ジストロフィンのカルボキシル末端領域のリン酸化。 | Michalak, M., et al. 1996. Biochem Cell Biol. 74: 431-7. PMID: 8960349
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
dystrophin 抗体 (MANDYS8) | sc-58754 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
dystrophin (MANDYS8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-525674 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
dystrophin (MANDYS8): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549612 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |