dsg3抗体(3G133): sc-59776

天疱瘡は、接着分子デスモグレイン（dsg）1および3、アセチルコリン受容体など、多くのケラチノサイト抗原に対する自己抗体と関連した皮膚接着の自己免疫疾患である。デスモグレインはI型膜タンパク質で、細胞接着に重要であり、接着性の細胞接合部であるデスモソームで非常に多く発現している。デスモグレインはカドヘリンファミリーに属し、dsg1、dsg2、dsg3からなる。カルシウムは、カドヘリン様反復配列を持つ細胞外N末端ドメインの推定カルシウム結合部位に結合する。正常なヒトのケラチノサイトとは異なり、扁平上皮癌細胞はdsg3およびdsg1の発現が低下しているか、あるいは異常な発現を示し、それぞれ尋常性天疱瘡抗原および落葉状天疱瘡抗原を持つ。いくつかの癌細胞株は常にdsg2とdsg3のmRNAを発現しているが、培養した正常ヒトケラチノサイトは常にdsg1とdsg3のmRNAを発現しており、dsg2のmRNAの有無は問わない。この発現パターンは、デスモグレインのアイソフォームが異常発現を示すことを示しており、細胞の浸潤や転移などの腫瘍細胞の動態に関係している可能性がある。dsg2はすべてのデスモソーム保有組織に共通する基本的なdsgであり、ファミリーの中で最大のデスモグレインである。

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dsg3抗体(3G133) 参考文献:

1. 尋常性天疱瘡抗原をコードするヒト遺伝子（DSG3）は、他の2つの既知のデスモグレインをコードする遺伝子と同様、18番染色体に割り当てられている。  |  Arnemann, J., et al. 1992. Hum Genet. 89: 347-50. PMID: 1601426
2. 円錐角膜患者の角膜上皮におけるCLC, DSG3, EMP3, S100A2, SLPIの発現の変化。  |  Nielsen, K., et al. 2005. Cornea. 24: 661-8. PMID: 16015083
3. DSG3は頭頸部がんで過剰発現しており, がん化抑制の分子標的の可能性がある。  |  Chen, YJ., et al. 2007. Oncogene. 26: 467-76. PMID: 16878157
4. ナノ構造化イムノアレイを用いた口腔癌の潜伏リンパ節転移の超高感度検出のためのバイオマーカーとしてのDSG3。  |  Patel, V., et al. 2013. Oral Oncol. 49: 93-101. PMID: 23010602
5. microRNA-338-3pの発現増加は、尋常性天疱瘡患者におけるDsg3抗体産生に寄与する。  |  Liu, Q., et al. 2018. Mol Med Rep. 18: 550-556. PMID: 29749496
6. DSG3末端エクソンのホモ接合体欠失と口腔および喉頭粘膜の棘細胞溶解性水疱形成。  |  Jiang, N., et al. 2024. Am J Med Genet A. 194: 389-393. PMID: 37850634
7. ケラチノサイトにおけるヒトDsg3（尋常性天疱瘡抗原）によるプラコグロビン結合には、カドヘリン様細胞質内セグメントが必要である。  |  Roh, JY. and Stanley, JR. 1995. J Invest Dermatol. 104: 720-4. PMID: 7738346
8. マウス尋常性天疱瘡抗原デスモグレイン3（Dsg3）遺伝子のcDNAクローニングと染色体割り当て。  |  Ishikawa, H., et al. 1994. Mamm Genome. 5: 803-4. PMID: 7894164
9. ヒトのデスモグレイン遺伝子（DSG1とDSG3）は、染色体18q12の小さな領域に位置している。  |  Wang, Y., et al. 1994. Genomics. 20: 492-5. PMID: 8034325
10. 尋常性天疱瘡-IgGは、ヒト扁平上皮癌細胞株DJM-1細胞において、Triton X-100可溶性プールからのデスモグレイン3（Dsg3）の急速な枯渇を引き起こし、Dsg3枯渇デスモソームの形成をもたらした。  |  Aoyama, Y. and Kitajima, Y. 1999. J Invest Dermatol. 112: 67-71. PMID: 9886266

好ましい dsg3 抗体は dsg3 抗体である (5H10): sc-23912.