天疱瘡は、接着分子デスモグレイン(dsg)1および3、アセチルコリン受容体など、多くのケラチノサイト抗原に対する自己抗体と関連した皮膚接着の自己免疫疾患である。デスモグレインはI型膜タンパク質で、細胞接着に重要であり、接着性の細胞接合部であるデスモソームで非常に多く発現している。デスモグレインはカドヘリンファミリーに属し、dsg1、dsg2、dsg3からなる。カルシウムは、カドヘリン様反復配列を持つ細胞外N末端ドメインの推定カルシウム結合部位に結合する。正常なヒトのケラチノサイトとは異なり、扁平上皮癌細胞はdsg3およびdsg1の発現が低下しているか、あるいは異常な発現を示し、それぞれ尋常性天疱瘡抗原および落葉状天疱瘡抗原を持つ。いくつかの癌細胞株は常にdsg2とdsg3のmRNAを発現しているが、培養した正常ヒトケラチノサイトは常にdsg1とdsg3のmRNAを発現しており、dsg2のmRNAの有無は問わない。この発現パターンは、デスモグレインのアイソフォームが異常発現を示すことを示しており、細胞の浸潤や転移などの腫瘍細胞の動態に関係している可能性がある。dsg2はすべてのデスモソーム保有組織に共通する基本的なdsgであり、ファミリーの中で最大のデスモグレインである。
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dsg2抗体(13B11) 参考文献:
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