AGA Antibody (H-8): sc-514075. Jurkat(A)およびALL-SIL(B)全細胞溶解物およびラット肺組織抽出物(C)におけるAGA発現のウェスタンブロット解析.
AGA抗体(H-8): sc-514075
- AGA抗体 H-8はマウスモノクローナルIgG1AGA 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のAGAの内部領域内のアミノ酸160-181の間に位置するエピトープに特異的
- AGA抗体 (H-8) mouse, rat と human 由来のAGA precursor and α chain WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 AGA 抗体 (H-8) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- AGA (H-8): sc-514075の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、AGA Antibody (H-8) WBアプリケーション用。 用の二次検出試薬です。これらの試薬は現在、AGA Antibody (H-8) とバンドルして提供されています（下記の注文情報をご参照ください）。
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関連項目
AGA Antibody (H-8) は IgG1 κマウスモノクローナル AGA 抗体（AGA 抗体とも呼ばれる）で、マウス、ラット、ヒト由来の AGA タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出する。AGA Antibody (H-8) は、ノンコンジュゲートの抗 AGA 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、および複数の Alexa Fluor® コンジュゲートを含む複数のコンジュゲートタイプの抗 AGA 抗体がある。AGA（アスパルチルグルコサミニダーゼ）は、Ntn-ヒドロラーゼファミリーに属する346アミノ酸の前駆体タンパク質で、切断されてα鎖とβ鎖を生成する。リソソームに局在し、AGAは2本のα鎖と2本のβ鎖からなるヘテロ4量体として機能し、それらが協働してオリゴ糖を標的糖タンパク質に結合させるGlcNAc-Asn結合を切断する。AGAをコードする遺伝子の欠損は、重度の精神遅滞と軽度の結合組織異常を特徴とするライソゾーム貯蔵病であるアスパルチルグルコサミン尿症（AGU）の原因である。AGAをコードする遺伝子は、ヒトゲノムの6％近くをコードし、ヒト染色体の中で最大の遺伝子砂漠（タンパク質をコードする遺伝子のないゲノム領域）を持つヒト第4染色体にマップされる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
AGA抗体(H-8) 参考文献:
- ある疾患の分子病態：アスパルチルグルコサミン尿症突然変異の構造的帰結。 | Saarela, J., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 983-95. PMID: 11309371
- ヒトアスパルチルグルコサミニダーゼの自己蛋白質分解活性化。 | Saarela, J., et al. 2004. Biochem J. 378: 363-71. PMID: 14616088
- アスパルチルグルコサミニダーゼの転位に影響を及ぼす新規アスパルチルグルコサミニ尿症変異。 | Saarela, J., et al. 2004. Hum Mutat. 24: 350-1. PMID: 15365992
- 血漿中アスパルチルグルコサミニダーゼの上昇は, 先天性糖鎖異常症I型（CDG I）のマーカーとして有用である。 | Jackson, M., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 1197-8. PMID: 16435229
- アスパルチルグルコサミン尿症の構造的基盤。 | Saito, S., et al. 2008. Biochem Biophys Res Commun. 377: 1168-72. PMID: 18992224
- 先天性糖鎖異常症, ガラクトース血症およびフルクトース血症における血漿ライソゾーム酵素活性。 | Michelakakis, H., et al. 2009. Clin Chim Acta. 401: 81-3. PMID: 19100247
- ヒト白血球グリコシルアスパラギナーゼは19kDaのαサブユニットと17および18kDaのβサブユニットのα/βヘテロダイマーである。 | Tollersrud, OK., et al. 1994. Biochem J. 300 (Pt 2): 541-4. PMID: 8002961
- アスパルチルグリコサミン尿症：糖タンパク質分解の最も一般的なライソゾーム貯蔵障害のタンパク質化学と分子生物学。 | Mononen, I., et al. 1993. FASEB J. 7: 1247-56. PMID: 8405810
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
AGA 抗体 (H-8) | sc-514075 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGA (H-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-531020 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AGA (H-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524595 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) AC | sc-514075 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) HRP | sc-514075 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) FITC | sc-514075 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) PE | sc-514075 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) Alexa Fluor® 488 | sc-514075 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) Alexa Fluor® 546 | sc-514075 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) Alexa Fluor® 594 | sc-514075 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) Alexa Fluor® 647 | sc-514075 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) Alexa Fluor® 680 | sc-514075 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) Alexa Fluor® 790 | sc-514075 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA (H-8) 中和ペプチド | sc-514075 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |