ACADSB抗体(C-9): sc-398773
- ACADSB抗体 C-9はマウスモノクローナルIgG1ACADSB 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のACADSBのC-terminusの辺りに位置するアミノ酸368-411に対応します
- ACADSB抗体 (C-9) human由来のACADSB WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 ACADSB 抗体 (C-9) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- ACADSB (C-9): sc-398773の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、ACADSB Antibody (C-9) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、ACADSB Antibody (C-9) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
ACADSB Antibody (C-9) は IgG1 κマウスモノクローナル ACADSB 抗体（ACADSB 抗体とも呼ばれる）で、ヒト由来の ACADSB タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。ACADSB Antibody (C-9) は、ノンコンジュゲートの抗 ACADSB 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC および複数の Alexa Fluor® コンジュゲートを含む複数のコンジュゲートタイプの抗 ACADSB 抗体があります。Acyl-CoAデヒドロゲナーゼ（ACAD）ファミリーの酵素は脂肪酸とアミノ酸の異化に関与する。これらは心臓や骨格筋の主要なエネルギー源となる。短鎖/分岐鎖特異的アシル-CoAデヒドロゲナーゼ（ACADSB）は、2-メチルブチルコエンザイムAデヒドロゲナーゼとも呼ばれ、432アミノ酸からなるタンパク質で、ユビキタスに発現している。具体的には、ACADSBはミトコンドリアマトリックス内でホモ四量体を形成している。ACADSBはL-イソロイシンの分解を触媒し、基質として(s)-2-メチルブチリル-CoA、イソブチリル-CoAおよび2-メチルヘキサノイル-CoAに対して最も高い親和性を持つ。ACADSBをコードする遺伝子の変異は、短鎖/分岐鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症（SBCADD）の原因であり、血液中および尿中の2-メチルブチリルグリシンおよび2-メチルブチリルカルニチンの増加を特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患である。SBCADD患者では、発作と精神運動遅滞が主な臨床的特徴である。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
ACADSB抗体(C-9) 参考文献:
- 短鎖/分岐鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症における2-エチルヒドラアクリル酸尿症：診断への応用とイソロイシン酸化のR経路への示唆。 | Korman, SH., et al. 2005. Clin Chem. 51: 610-7. PMID: 15615815
- 先天性イソロイシン分解異常：総説。 | Korman, SH. 2006. Mol Genet Metab. 89: 289-99. PMID: 16950638
- ACADSBおよびCOMTの遺伝子多型とヒト高血圧との関連。 | Kamide, K., et al. 2007. J Hypertens. 25: 103-10. PMID: 17143180
- 自閉症と精神遅滞を伴う2-メチルブチリル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症：症例報告。 | Kanavin, OJ., et al. 2007. J Med Case Rep. 1: 98. PMID: 17883863
- 2-メチルブチリルコエンザイムAデヒドロゲナーゼ欠損症：イソロイシン異化の欠損に関する機能学的および分子生物学的研究。 | Sass, JO., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 30-5. PMID: 17945527
- アシル-CoAデヒドロゲナーゼ遺伝子ファミリーの新規メンバー（ACADSB）の前駆体をコードするcDNAの単離と発現。 | Rozen, R., et al. 1994. Genomics. 24: 280-7. PMID: 7698750
- 短鎖/分岐鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ（ACADSB）のヒト第10染色体への局在。 | Arden, KC., et al. 1995. Genomics. 25: 743-5. PMID: 7759115
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
ACADSB 抗体 (C-9) | sc-398773 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530923 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524478 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-544320 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) AC | sc-398773 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) HRP | sc-398773 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) FITC | sc-398773 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) PE | sc-398773 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) Alexa Fluor® 488 | sc-398773 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) Alexa Fluor® 546 | sc-398773 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) Alexa Fluor® 594 | sc-398773 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) Alexa Fluor® 647 | sc-398773 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) Alexa Fluor® 680 | sc-398773 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) Alexa Fluor® 790 | sc-398773 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |