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関連項目
α-アミノアジピン半アルデヒド合成酵素(AASS)は、リジンケトグルタル酸還元酵素(LKR)またはサッカロピン脱水素酵素(SDH)とも呼ばれ、ミトコンドリア内でホモ二量体として存在する926アミノ酸のタンパク質である。AASSはリジンα-ケトグルタル酸レダクターゼ(LKR)とサッカロピンデヒドロゲナーゼ活性を持つ二機能性酵素として働き、リジン分解の最初の2段階を触媒する。広く発現し、肝臓での発現が最も高く、AASS遺伝子の転写は飢餓時に誘導される。AASSをコードする遺伝子に変異があると、高リシン血症、リジン尿症、可変性サッカロピン尿症を特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患である家族性高リシン血症(FH)が生じる。しかし、高リシン血症の患者に精神的、身体的な悪影響は認められていない。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
AASS 抗体 (G-7) | sc-390536 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AASS (G-7): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540813 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AASS (G-7): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542387 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
AASS (G-7) 中和ペプチド | sc-390536 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |