Bestrophin (BEST)阻害剤

一般的なベストロフィン-1阻害剤には、ニフルミ酸 CAS 4394-00-7、フルフェナム酸 CAS 530-78-9、5-ニトロ-2-(3-フェニルプロピルアミノ) )安息香酸（NPPB）CAS 107254-86-4、CFTR 阻害剤-172 CAS 307510-92-5、およびタモキシフェン CAS 10540-29-1。

ベストロフィン（BESTs）は、ヒトの体内のさまざまな組織に存在するイオンチャネルのファミリーであり、特に網膜で顕著に発現しており、適切な視覚機能に必要なイオンバランスを維持する上で重要な役割を果たしています。BESTsはカルシウム活性化塩化物チャネルとして分類され、細胞膜を越えた液体およびイオンの輸送の調節に関与しています。これらのチャネルは、網膜色素上皮（RPE）の正常な機能に不可欠であり、眼の光受容細胞の健康と完全性を維持するために重要です。機能不全のBESTチャネルは、ベスト型黄斑ジストロフィー（BVMD）などの遺伝性網膜疾患と関連しており、網膜の恒常性を維持する上での重要性を示しています。

ベストロフィン阻害剤は、BESTチャネルの活動を調節する化合物であり、これらのチャネルのイオン伝導特性をブロックまたは変更することができます。これらの阻害剤は、BESTチャネルタンパク質に直接結合する、またはこれらのチャネルのカルシウム依存性活性化を妨げるなど、さまざまなメカニズムを通じて機能する可能性があります。BEST阻害剤の開発と研究は、BESTチャネルの生理学的役割を理解するため、および潜在的な研究応用のために不可欠です。