Anticorpo SUMF1 (B-9): sc-376035

L'anticorpo SUMF1 (B-9) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 κ SUMF1 (designato anche come anticorpo SUMF1) che rileva la proteina SUMF1 di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo SUMF1 (B-9) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-SUMF1 non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-SUMF1, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. Le solfatasi sono enzimi che rimuovono i residui di solfato da una varietà di substrati attraverso l'idrolisi degli esteri di solfato. Per funzionare correttamente, le sulfatasi richiedono la presenza di Cα-formilglicina (FGly), un aminoacido unico, nel loro sito attivo. Questo aminoacido è sintetizzato da enzimi che utilizzano una cisteina per generare post-traslativamente FGly. SUMF1 (sulfatase modifying factor 1), noto anche come FGE, è una proteina a splicing alternativo di 374 aminoacidi che si localizza nel lume del reticolo endoplasmatico e appartiene alla famiglia dei fattori di modifica delle solfatasi. Espressa in modo ubiquitario, con una massima espressione nel fegato, nel rene e nel pancreas, SUMF1 esiste come monomero, omodimero o eterodimero (con SUMF2) e ha la funzione di ossidare i residui di cisteina della solfatasi in un residuo attivo di FGIy, svolgendo così un ruolo importante nell'attività della solfatasi. I difetti nel gene che codifica SUMF1 sono la causa del deficit multiplo di sulfatasi (MSD), un disturbo eterogeneo caratterizzato da leucodistrofia metacromatica, mucopolisaccaridosi, condrodisplasia punctata, idrocefalo, ittiosi, deterioramento neurologico e ritardo nello sviluppo.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo SUMF1 (B-9) Riferimenti:

1. Il gene della carenza multipla di solfatasi codifica un fattore essenziale e limitante per l'attività delle solfatasi.  |  Cosma, MP., et al. 2003. Cell. 113: 445-56. PMID: 12757706
2. Le attività della solfatasi sono regolate dall'interazione del fattore di modifica della solfatasi 1 con SUMF2.  |  Zito, E., et al. 2005. EMBO Rep. 6: 655-60. PMID: 15962010
3. SUMF1 potenzia le attività delle solfatasi in vivo in cinque carenze di solfatasi.  |  Fraldi, A., et al. 2007. Biochem J. 403: 305-12. PMID: 17206939
4. Il traffico del fattore di modifica della solfatasi 1 attraverso le cellule: dal reticolo endoplasmatico al reticolo endoplasmatico.  |  Zito, E., et al. 2007. EMBO J. 26: 2443-53. PMID: 17446859
5. Il deficit di solfatasi multipla è dovuto a mutazioni ipomorfiche del gene SUMF1.  |  Annunziata, I., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 928. PMID: 17657823
6. Delezione eterozigote di ITPR1, ma non di SUMF1, nell'atassia spinocerebellare di tipo 16.  |  Iwaki, A., et al. 2008. J Med Genet. 45: 32-5. PMID: 17932120
7. Analisi molecolare delle mutazioni di SUMF1: la stabilità e l'attività residua dell'enzima mutante che genera formilglicina determinano la gravità della malattia nel deficit multiplo di solfatasi.  |  Schlotawa, L., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 205. PMID: 18157819
8. Controllo multistep e sequenziale del traffico e della funzione del prodotto genico del deficit di sulfatasi multipla, SUMF1, da parte di PDI, ERGIC-53 e ERp44.  |  Fraldi, A., et al. 2008. Hum Mol Genet. 17: 2610-21. PMID: 18508857

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-SUMF1 (B-9) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-SUMF1 (B-9) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

SUMF1 Antibody (B-9) Specifications

Nome prodotto alternativo: SUMF1

Nome clone del prodotto: B-9

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: SUMF1

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: SUMF1

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per SUMF1 Antibody (B-9): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin