Anticorpo PDC-E2 (C-1): sc-166899

La cirrosi biliare primaria (PBC) è una malattia epatica autoimmune cronica e distruttiva caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi antimitocondriali nel siero dei pazienti e dalla distruzione mediata da cellule T delle cellule epiteliali biliari che rivestono i piccoli dotti biliari intraepatici. I sieri dei pazienti sono caratterizzati da un'alta frequenza (superiore al 95%) di autoanticorpi diretti verso un antigene mitocondriale, identificato come il componente E2 del complesso multienzimatico della piruvato deidrogenasi (PDC-E2). La PDC-E2 contiene sia un dominio amino-terminale portatore di lipoile sia un dominio catalitico carbossi-terminale. La sequenza umana conserva il motivo Glu-Thr-Asp-Lys-Ala del sito portatore di lipoile. Due forme conformazionalmente alternative della proteina PDC-E2 sono state rivelate dall'immunoblotting. Gli autoepitopi immunodominanti degli autoantigeni corrispondono al dominio lipoilico interno. Un numero significativo di pazienti asintomatici in cui è stata riscontrata la presenza di anticorpi contro la PDC-E2 è ad alto rischio di sviluppare una cirrosi biliare primaria.

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Anticorpo PDC-E2 (C-1) Riferimenti:

1. Analisi quantitativa e funzionale dei linfociti T citotossici autoreattivi specifici per PDC-E2 nella cirrosi biliare primaria.  |  Kita, H., et al. 2002. J Clin Invest. 109: 1231-40. PMID: 11994412
2. Selezione epitopo diversa degli anticorpi naturali e indotti sperimentalmente verso un autoantigene specifico della malattia, la subunità E2 del complesso della piruvato deidrogenasi (PDC-E2).  |  Rowley, MJ., et al. 1992. Int Immunol. 4: 1245-53. PMID: 1282029
3. Biologia della catena laterale e immunogenicità di PDC-E2, il principale autoantigene della cirrosi biliare primaria.  |  Mao, TK., et al. 2004. Hepatology. 40: 1241-8. PMID: 15558739
4. Il dominio catalitico di PDC-E2 contiene epitopi riconosciuti dagli anticorpi antimitocondriali nella cirrosi biliare primaria.  |  Braun, S., et al. 2010. World J Gastroenterol. 16: 973-81. PMID: 20180236
5. Localizzazione nucleare della piruvato deidrogenasi complex-E2 (PDC-E2), un enzima mitocondriale, e suo ruolo nella trascrizione genica dipendente dal trasduttore e attivatore del segnale di trascrizione 5 (STAT5).  |  Chueh, FY., et al. 2011. Cell Signal. 23: 1170-8. PMID: 21397011
6. Anticorpi contro il peptide mitocondriale PDC-E2(167-184) modificato in modo post-traslazionale nel diabete di tipo 1.  |  Nuti, F., et al. 2018. Arch Biochem Biophys. 659: 66-74. PMID: 30266625
7. p-STAT3 è un partner interagente con PDC-E2 nei colangiociti e negli epatociti umani con potenziali implicazioni patobiologiche.  |  Kilanczyk, E., et al. 2021. Sci Rep. 11: 21649. PMID: 34737337
8. Identificazione di un nuovo epitopo PDC-E2 nella colangite biliare primaria: Applicazione per la terapia Treg ingegnerizzata.  |  Tewari, R., et al. 2024. J Autoimmun. 149: 103327. PMID: 39476446
9. Espressione anomala di PDC-E2 sulla superficie apicale delle cellule epiteliali biliari nei pazienti con cirrosi biliare primaria antimitocondriale negativa.  |  Tsuneyama, K., et al. 1995. Hepatology. 22: 1440-6. PMID: 7590661
10. Mimotopi fagici casuali riconosciuti da anticorpi monoclonali contro il complesso piruvato deidrogenasi-E2 (PDC-E2).  |  Cha, S., et al. 1996. Proc Natl Acad Sci U S A. 93: 10949-54. PMID: 8855289

L'anticorpo PDC-E2 preferito è l'anticorpo PDC-E2 (B-2): sc-271534.