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La PCCA (propionil coenzima A carbossilasi, polipeptide alfa) è una proteina di 703 aminoacidi che si localizza nella matrice del mitocondrio. La PCCA è un enzima mitocondriale, biotina-dipendente, coinvolto nel catabolismo di aminoacidi a catena ramificata, acidi grassi a catena dispari e altri metaboliti. Il PCCA è responsabile della formazione di carbossibiotina in seguito all'idrolisi dell'ATP e contiene un dominio C-terminale che lega la biotina e un dominio biotina carbossilasi. Mutazioni ereditarie nel gene che codifica la PCCA determinano una carenza della proteina, che porta all'acidemia propionica (PA), un errore congenito autosomico recessivo nel catabolismo di metionina, isoleucina, treonina e valina, acidi grassi a catena dispari e colesterolo. Esistono due isoforme dovute a eventi di splicing alternativo.
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
PCCA Anticorpo (H-1) | sc-393527 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCA (H-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-538238 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (H-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535812 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (H-1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545594 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |