Le 3'-fosfoadenosina 5'-fosfosolfato sintetasi bifunzionali (PAPS sintetasi o PAPSS), designate anche sulfurilasi chinasi (SK), sono importanti per l'assimilazione del solfato nella via del metabolismo dello zolfo. Le proteine PAPSS sono enzimi bifunzionali con attività di APS chinasi e ATP sulfurilasi, che mediano due fasi della via di attivazione del solfato. Le proteine PAPSS appartengono alla famiglia delle APS chinasi e alla famiglia delle adeniltransferasi del solfato. Nei mammiferi, le proteine PAPSS sono l'unica fonte di solfato. Durante la crescita postnatale, le proteine PAPSS possono svolgere un ruolo nella scheletogenesi. I difetti nel gene PAPSS2 possono causare la displasia spondiloepimetafisaria di tipo pakistano (SEMD), una forma autosomica recessiva di SEMD caratterizzata da arti corti e arcuati, articolazioni del ginocchio allargate e lieve brachidattilia.
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Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
PAPSS 2 Anticorpo (SQ-19) | sc-100801 | 100 µg/ml | $333.00 |