Anticorpo NUBPL (G-7): sc-393245
- NUBPL Antibody G-7 è un monoclonale di topo IgG1 fornito in 200 µg/ml
- specifico per un epitopo mappato tra gli amminoacidi 140-163 nella regione interna a NUBPL di origine human
- raccomandato per il rilevamento di NUBPL di origine human in WB, IP, IF e ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP è il reagente secondario di rilevazione preferito per l'anticorpo NUBPL (G-7) per applicazioni WB. Questo reagente è ora offerto in combinazione con l'anticorpo NUBPL (G-7)(vedere le informazioni per l'ordine qui sotto).
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NUBPL (nucleotide-binding protein-like) è una proteina mitocondriale di 319 aminoacidi che appartiene alla famiglia delle proteine leganti l'ATP Mrp/NBP35 ed esiste in due isoforme a splicing alternativo. Necessaria per l'assemblaggio della catena respiratoria mitocondriale NADH deidrogenasi di membrana (complesso I), NUBPL può consegnare uno o più cluster Fe-S alle subunità del complesso I. Con la massima espressione nel fegato e nel rene, NUBPL è espresso a livelli significativi nell'intestino tenue e nel cervello. I difetti di NUBPL sono una causa del deficit del complesso I mitocondriale (MT-C1D), un disturbo della catena respiratoria mitocondriale che causa un'ampia gamma di affezioni, dalla malattia neonatale letale ai disturbi neurodegenerativi dell'adulto. I fenotipi includono macrocefalia con leucodistrofia progressiva, encefalopatia aspecifica, cardiomiopatia, miopatia, malattia epatica, sindrome di Leigh, neuropatia ottica ereditaria di Leber e alcune forme di malattia di Parkinson.
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Anticorpo NUBPL (G-7) Riferimenti:
- Mutazioni NUBPL in pazienti con deficienza del complesso I e un distinto pattern MRI. | Kevelam, SH., et al. 2013. Neurology. 80: 1577-83. PMID: 23553477
- NUBPL, un nuovo gene correlato alle metastasi, promuove la motilità delle cellule del carcinoma del colon-retto inducendo la transizione epitelio-mesenchimale. | Wang, Y., et al. 2017. Cancer Sci. 108: 1169-1176. PMID: 28346728
- Le mutazioni del complesso I mitocondriale NUBPL causano distonia combinata con necrosi striatale bilaterale e atrofia cerebellare. | Balint, B., et al. 2019. Eur J Neurol. 26: 1240-1243. PMID: 30897263
- Nuove varianti patogene eterozigoti del composto nella proteina simile alla proteina legante i nucleotidi (NUBPL) causano la leucoencefalopatia con coinvolgimento multisistemico. | Protasoni, M., et al. 2020. Mol Genet Metab. 129: 26-34. PMID: 31787496
- Le varianti patogene in NUBPL provocano il mancato assemblaggio del braccio della matrice del complesso I e causano una leucoencefalopatia complessa con coinvolgimento talamico. | Friederich, MW., et al. 2020. Mol Genet Metab. 129: 236-242. PMID: 31917109
- Malattia mitocondriale NUBPL: nuovi pazienti e revisione dello spettro genetico e clinico. | Kimonis, V., et al. 2021. J Med Genet. 58: 314-325. PMID: 32518176
- La mutazione NUBPL con perdita di funzione può collegare il morbo di Parkinson alla deficienza recessiva del complesso I. | Eis, PS., et al. 2020. Front Neurol. 11: 555961. PMID: 33224084
- Ampliamento dello spettro della leucodistrofia correlata a NUBPL. | Tonduti, D., et al. 2023. Neuropediatrics. 54: 161-166. PMID: 36868263
- Organoidi trofoblastici murini come modello per lo sviluppo trofoblastico e screening CRISPR-Cas9. | Mao, Q., et al. 2023. Dev Cell. 58: 2992-3008.e7. PMID: 38056451
- I geni correlati alla disulfidptosi e alla ferroptosi definiscono il microambiente immunitario e NUBPL funge da potenziale biomarcatore per prevedere la prognosi e la risposta all'immunoterapia nel cancro alla vescica. | Zhang, X., et al. 2024. Heliyon. 10: e37638. PMID: 39290277
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| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
NUBPL Anticorpo (G-7) | sc-393245 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NUBPL (G-7): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540892 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NUBPL (G-7) peptide neutralizzante | sc-393245 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |