Anticorpo NUBPL (G-11): sc-398217

L'anticorpo NUBPL (G-11) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ NUBPL (designato anche come anticorpo NUBPL) che rileva la proteina NUBPL di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo NUBPL (G-11) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-NUBPL non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-NUBPL, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. NUBPL (nucleotide-binding protein-like) è una proteina mitocondriale di 319 aminoacidi che appartiene alla famiglia delle proteine leganti l'ATP Mrp/NBP35 ed esiste in due isoforme a splicing alternativo. Necessaria per l'assemblaggio della catena respiratoria mitocondriale NADH deidrogenasi di membrana (complesso I), NUBPL può consegnare uno o più cluster Fe-S alle subunità del complesso I. Con la massima espressione nel fegato e nel rene, NUBPL è espresso a livelli significativi nell'intestino tenue e nel cervello. I difetti di NUBPL sono una causa del deficit del complesso I mitocondriale (MT-C1D), un disturbo della catena respiratoria mitocondriale che causa un'ampia gamma di affezioni, dalla malattia neonatale letale ai disturbi neurodegenerativi dell'adulto. I fenotipi includono macrocefalia con leucodistrofia progressiva, encefalopatia aspecifica, cardiomiopatia, miopatia, malattia epatica, sindrome di Leigh, neuropatia ottica ereditaria di Leber e alcune forme di malattia di Parkinson.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo NUBPL (G-11) Riferimenti:

1. Complesso mitocondriale I umano in salute e malattia.  |  Smeitink, J. and van den Heuvel, L. 1999. Am J Hum Genet. 64: 1505-10. PMID: 10330338
2. Deficit del complesso I della catena respiratoria.  |  Triepels, RH., et al. 2001. Am J Med Genet. 106: 37-45. PMID: 11579423
3. Avvio del danno neuronale da carenza del complesso I e stress ossidativo nella malattia di Parkinson.  |  Tretter, L., et al. 2004. Neurochem Res. 29: 569-77. PMID: 15038604
4. Neuropatia ottica ereditaria di Leber e deficit del complesso I nel muscolo.  |  Larsson, NG., et al. 1991. Ann Neurol. 30: 701-8. PMID: 1763894
5. Ind1 umano, un fattore di assemblaggio di cluster ferro-zolfo per il complesso respiratorio I.  |  Sheftel, AD., et al. 2009. Mol Cell Biol. 29: 6059-73. PMID: 19752196
6. Il sequenziamento in pool ad alto rendimento identifica mutazioni in NUBPL e FOXRED1 nel deficit del complesso I umano.  |  Calvo, SE., et al. 2010. Nat Genet. 42: 851-8. PMID: 20818383
7. Sequenziamento di nuova generazione nella diagnosi molecolare: le mutazioni NUBPL evidenziano le sfide del rilevamento e dell'interpretazione delle varianti.  |  Tucker, EJ., et al. 2012. Hum Mutat. 33: 411-8. PMID: 22072591
8. Danno pontocerebellare massiccio ed esclusivo nella malattia mitocondriale e mutazioni NUBPL.  |  Tenisch, EV., et al. 2012. Neurology. 79: 391. PMID: 22826544
9. Leucodistrofia associata a deficit del complesso mitocondriale 1 dovuto a mutazione del gene NUBPL - Un insolito risultato di follow-up.  |  Peter S, B. and Vandana G, S. 2023. Indian J Radiol Imaging. 33: 132-135. PMID: 36855717
10. Approcci basati sul sequenziamento dell'RNA per identificare i cluster diagnostici correlati alla disulfidptosi e i paesaggi immunitari nell'osteoporosi.  |  Zhang, P., et al. 2024. Aging (Albany NY). 16: 8198-8216. PMID: 38738994
11. Classificazione e analisi funzionale dei geni associati alla disulfidptosi nella sepsi.  |  He, S., et al. 2024. J Cell Mol Med. 28: e70020. PMID: 39400961
12. Deficit del complesso I umano: spettro clinico e coinvolgimento dei radicali liberi dell'ossigeno nella patogenicità del difetto.  |  Robinson, BH. 1998. Biochim Biophys Acta. 1364: 271-86. PMID: 9593934

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-NUBPL (G-11) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-NUBPL (G-11) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

NUBPL Antibody (G-11) Specifications

Nome prodotto alternativo: NUBPL

Nome clone del prodotto: G-11

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: NUBPL

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: NUBPL

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: equine, canine, bovine and avian

Reattività aggiuntiva non mammifera: avian

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per NUBPL Antibody (G-11): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin