Anticorpo NPC1 (G-1): sc-271335

L'anticorpo NPC1 (G-1) è un anticorpo monoclonale di topo IgA κ NPC1 (designato anche come anticorpo NPC1) che rileva la proteina NPC1 di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo NPC1 (G-1) è disponibile come anticorpo anti-NPC1 non coniugato. Le cellule ottengono il colesterolo attraverso due vie distinte, la sintesi endogena nel reticolo endoplasmatico e l'assorbimento esogeno attraverso la via dei recettori delle lipoproteine a bassa densità (LDL). NPC1 è una proteina che risiede negli endosomi tardivi e nei lisosomi ed è coinvolta nel traffico intracellulare del colesterolo. Il gene umano NPC1 mappa sul cromosoma 18q11.2 e produce proteine che subiscono la N-glicosilazione e sono espresse nel cervello e nel fegato. L'NPC1 contiene un dominio ricco di cisteina, fondamentale per il corretto funzionamento della proteina, ma è altamente mutato. Le mutazioni in NPC1 provocano la malattia di Niemann-Pick di tipo C (NPC), una malattia autosomica recessiva caratterizzata dall'accumulo di colesterolo non esterificato nel sistema endosomale/lisosomale. L'accumulo di colesterolo provoca una progressiva neurodegenerazione e la morte. Oltre il 90% dei casi di NPC è dovuto a mutazioni nell'NPC1 e i pazienti affetti da NPC presentano molteplici sintomi neurologici, come epatosplenomegalia, atassia, distonia e demenza.

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Anticorpo NPC1 (G-1) Riferimenti:

1. Mutazioni nel motivo leucine zipper e nel dominio sterol-sensing inattivano la glicoproteina Niemann-Pick C1.  |  Watari, H., et al. 1999. J Biol Chem. 274: 21861-6. PMID: 10419504
2. Le mutazioni in NPC1 evidenziano un dominio conservato ricco di cisteina specifico per NPC1.  |  Greer, WL., et al. 1999. Am J Hum Genet. 65: 1252-60. PMID: 10521290
3. Un modello per la malattia di Niemann-Pick di tipo C nel nematode Caenorhabditis elegans.  |  Sym, M., et al. 2000. Curr Biol. 10: 527-30. PMID: 10801441
4. Struttura e funzione della proteina Niemann-Pick C1.  |  Ioannou, YA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 175-81. PMID: 11001808
5. Destino del colesterolo sintetizzato endogenamente nelle cellule Niemann-Pick di tipo C1.  |  Cruz, JC. and Chang, TY. 2000. J Biol Chem. 275: 41309-16. PMID: 11013265
6. I neuroni della malattia di Niemann-Pick di tipo C accumulano gangliosidi e colesterolo non esterificato e subiscono alterazioni dendritiche e assonali.  |  Zervas, M., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 49-64. PMID: 11202175
7. Individuazione di una variante di Niemann-Pick C mediante alterazione del traffico di sfingolipidi e correlazione con mutazioni all'interno di un dominio specifico di NPC1.  |  Sun, X., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 1361-72. PMID: 11349231
8. Stabilimento e caratterizzazione di cellule di Schwann immortalizzate da un modello murino della malattia di Niemann-Pick di tipo C (spm/spm).  |  Watabe, K., et al. 2001. J Peripher Nerv Syst. 6: 85-94. PMID: 11446388
9. L'infezione da reovirus è regolata da NPC1 e dall'omeostasi del colesterolo endosomiale.  |  Ortega-Gonzalez, P., et al. 2022. PLoS Pathog. 18: e1010322. PMID: 35263388
10. Differenze specie-specifiche nel traffico della proteina NPC1 regolano la risposta terapeutica nella malattia di Niemann-Pick di tipo C.  |  Schultz, ML., et al. 2022. JCI Insight. 7: PMID: 36301667
11. Alterazioni NPC1-dipendenti nei nanodomini KV2.1-CaV1.2 determinano la morte neuronale in modelli di malattia di Niemann-Pick di tipo C.  |  Casas, M., et al. 2023. Nat Commun. 14: 4553. PMID: 37507375
12. EXTL3 e NPC1 sono fattori d'ospite dei mammiferi per l'infezione da Autographa californica multiple nucleopolyhedrovirus.  |  Huang, Y., et al. 2024. Nat Commun. 15: 7711. PMID: 39231976

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-NPC1 (G-1) hanno 2 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-NPC1 (G-1) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

NPC1 Antibody (G-1) Specifications

Nome prodotto alternativo: NPC1

Nome clone del prodotto: G-1

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgA kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: NPC1

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: NPC1

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgA kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 2 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per NPC1 Antibody (G-1): N/A