Anticorpo NAGLU (54-G): sc-130383

L'anticorpo NAGLU (54-G) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ NAGLU (designato anche come anticorpo NAGLU) che rileva la proteina NAGLU di origine murina, ratta e umana mediante WB e IP. L'anticorpo NAGLU (54-G) è disponibile come anticorpo anti-NAGLU non coniugato. La NAGLU (N-acetil-alfa-glucosaminidasi), nota anche come NAG, UFHSD1, MPS3B o MPS-IIIB, è una proteina di 743 aminoacidi che esiste sia come monomero che come omodimero. Espressa nelle ovaie, nel fegato, nei testicoli, nella prostata, nei polmoni, nel colon, nei reni, nella milza, nella placenta e nei leucociti del sangue periferico, NAGLU è coinvolta nella degradazione dell'eparan solfato (HS), funzionando specificamente per catalizzare l'idrolisi dei residui terminali di N-acetil-D-glucosamina negli N-acetil-alfa-D-glucosaminidi. I difetti nel gene che codifica NAGLU sono la causa della mucopolisaccaridosi di tipo IIIB (MPS-IIIB), nota anche come sindrome di Sanfilippo B. La MPS-IIIB è una malattia autosomica recessiva in cui l'organismo non riesce a degradare l'HS, con conseguente accumulo di HS nei lisosomi e nelle urine e deterioramento mentale e, infine, morte.

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Anticorpo NAGLU (54-G) Riferimenti:

1. Sindrome di Sanfilippo tipo B (mucopolisaccaridosi III B): l'eterogeneità allelica corrisponde all'ampio spettro di fenotipi clinici.  |  Weber, B., et al. 1999. Eur J Hum Genet. 7: 34-44. PMID: 10094189
2. Genetica molecolare delle mucopolisaccaridosi di tipo IIIA e IIIB: implicazioni diagnostiche, cliniche e biologiche.  |  Yogalingam, G. and Hopwood, JJ. 2001. Hum Mutat. 18: 264-81. PMID: 11668611
3. Sindrome di Sanfilippo di tipo B: cinque pazienti con una mutazione omozigote R565P nel gene dell'alfa-N-acetilglucosaminidasi provenienti dalle isole Okinawa in Giappone.  |  Chinen, Y., et al. 2005. J Hum Genet. 50: 357-359. PMID: 15933803
4. Sviluppo di deficit sensoriali, motori e comportamentali nel modello murino della sindrome di Sanfilippo di tipo B.  |  Heldermon, CD., et al. 2007. PLoS One. 2: e772. PMID: 17712420
5. Approfondimento strutturale e meccanicistico sulle basi della mucopolisaccaridosi IIIB.  |  Ficko-Blean, E., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 6560-5. PMID: 18443291
6. Assorbimento differenziale di NAGLU-IGF2 e NAGLU non modificato in modelli cellulari della sindrome di Sanfilippo di tipo B.  |  Prill, H., et al. 2019. Mol Ther Methods Clin Dev. 14: 56-63. PMID: 31309128
7. La downregulation di NAGLU nelle VEC aumenta l'accumulo anomalo di lisosomi e rappresenta un biomarcatore predittivo dell'aterosclerosi precoce.  |  Xing, C., et al. 2021. Front Cell Dev Biol. 9: 797047. PMID: 35155448
8. Polineuropatia motoria ad esordio precoce associata a una nuova mutazione dominante di NAGLU.  |  Lopergolo, D., et al. 2023. Neurol Sci. 44: 1415-1418. PMID: 36648562
9. Le basi molecolari della sindrome di Sanfilippo di tipo B.  |  Zhao, HG., et al. 1996. Proc Natl Acad Sci U S A. 93: 6101-5. PMID: 8650226
10. Clonazione ed espressione del gene coinvolto nella sindrome di Sanfilippo B (mucopolisaccaridosi III B).  |  Weber, B., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 771-7. PMID: 8776591
11. Mutazioni NAGLU alla base della sindrome di Sanfilippo di tipo B.  |  Schmidtchen, A., et al. 1998. Am J Hum Genet. 62: 64-9. PMID: 9443878
12. Mucopolisaccaridosi di tipo IIIB (Sanfilippo B): identificazione di 18 nuove mutazioni del gene dell'alfa-N-acetilglucosaminidasi.  |  Bunge, S., et al. 1999. J Med Genet. 36: 28-31. PMID: 9950362

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-NAGLU (54-G) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-NAGLU (54-G) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

NAGLU Antibody (54-G) Specifications

Nome prodotto alternativo: NAGLU

Nome clone del prodotto: 54-G

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: NAGLU

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: NAGLU

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per NAGLU Antibody (54-G): N/A