Anticorpo MCCB (B-1): sc-390836

L'anticorpo MCCB (B-1) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b κ MCCB (designato anche come anticorpo MCCB) che rileva la proteina MCCB di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo MCCB (B-1) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-MCCB non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-MCCB, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La catena beta della metilcrotonil-CoA carbossilasi, o MCCB, è la subunità non contenente biotina dell'enzima MCC. Il polipeptide dedotto di 563 aminoacidi contiene una sequenza di targeting mitocondriale N-terminale. L'MCCB è un dodecamerale putativo composto da sei subunità alfa contenenti biotina e sei subunità beta. La MCCB svolge un ruolo nel catabolismo della leucina e catalizza la conversione del 3-metilcrotonoil-CoA in 3-metilglutaconil-CoA, utilizzando l'ATP come fonte di energia. Difetti nel gene MCCC2 che codifica MCCB causano la 3-metilcrotonilglicinuria di tipo II (MCGII), una malattia recessiva caratterizzata da ipotonia e atrofia muscolare, probabilmente di origine spinale.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo MCCB (B-1) Riferimenti:

1. Le basi molecolari della 3-metilcrotonilglicinuria, un disturbo del catabolismo della leucina.  |  Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
2. Le basi molecolari del deficit di 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi umana.  |  Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
3. Il clonaggio dei geni umani MCCA e MCCB e le relative mutazioni rivelano la causa molecolare del deficit di 3-metilcrotonil-CoA: carbossilasi.  |  Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
4. Deficit isolato di biotina-resistente della 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi che si presenta come una forma clinicamente grave in un neonato con esito fatale.  |  Bannwart, C., et al. 1992. J Inherit Metab Dis. 15: 863-8. PMID: 1293382
5. Analisi funzionale delle mutazioni MCCA e MCCB che causano metilcrotonilglicinuria.  |  Desviat, LR., et al. 2003. Mol Genet Metab. 80: 315-20. PMID: 14680978
6. Deficit isolato di 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi: evidenza di un effetto dominante negativo allele-specifico e reattività alla terapia con biotina.  |  Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
7. La carenza di biotina riduce l'espressione di SLC19A3, un potenziale trasportatore di biotina, nei leucociti del sangue umano.  |  Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
8. Meccanismo molecolare dell'espressione dominante nel deficit di 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi.  |  Baumgartner, MR. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 301-9. PMID: 15868465
9. Carbossilasi del 3-metilcrotonil-CoA e del propionil-CoA del rene bovino: ogni enzima contiene subunità non identiche.  |  Lau, EP., et al. 1979. Proc Natl Acad Sci U S A. 76: 214-8. PMID: 16170895
10. Screening neonatale per il deficit di 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi: eterogeneità della popolazione delle mutazioni MCCA e MCCB e impatto sulla valutazione del rischio.  |  Stadler, SC., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 748-59. PMID: 16835865

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-MCCB (B-1) hanno 1 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-MCCB (B-1) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

MCCB Antibody (B-1) Specifications

Nome prodotto alternativo: MCCB

Nome clone del prodotto: B-1

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2b kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: MCCB

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: MCCB

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 1 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per MCCB Antibody (B-1): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin