Anticorpo MCCA (D-11): sc-376647
- MCCA Antibody D-11 è un monoclonale di topo IgG2a fornito in 200 µg/ml
- specifico per un epitopo mappato tra gli amminoacidi 465-503 nella regione interna a MCCA di origine human
- raccomandato per il rilevamento di MCCA di origine mouse, rat e human in WB, IP, IF e ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP e 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP sono i reagenti secondari preferiti per l'anticorpo MCCA (D-11) per applicazioni WB. Questi reagenti sono ora offerti in bundle con l'anticorpo MCCA (D-11)(vedere le informazioni per l'ordine sotto).
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La 3-metilcrotonil-CoA:carbossilasi (MCC) è un enzima fondamentale nella scomposizione dell'aminoacido a catena ramificata leucina. La metilcrotonoil-CoA carbossilasi a catena α (MCCA), designata anche come 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi 1, si trova nella matrice mitocondriale. La MCCA funziona come un eterodimero e catalizza la carbossilazione del 3-metilcrotonil-CoA per formare 3-metilglutaconil-CoA. MCCA ha un cofattore biotina. Il gene che codifica per la proteina MCCA di 725 aminoacidi mappa sul cromosoma 3q26-q28 ed è composto da 19 esoni. I difetti di questo gene sono associati alla 3-metilcrotonilglicinuria (MCGI), una malattia autosomica recessiva caratterizzata da ipotonia e atrofia muscolare. La carenza di MCC nell'uomo, anch'essa ereditata in modo recessivo, è caratterizzata dall'accumulo di 3-metilcrotonil-CoA. La sintomatologia può essere molto variabile, da completamente asintomatica ad acidosi metabolica e morte in età infantile.
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
MCCA Anticorpo (D-11) | sc-376647 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (D-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540623 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (D-11): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546937 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (D-11) peptide neutralizzante | sc-376647 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |