Anticorpo MCCA (B-7): sc-365754

L'anticorpo MCCA (B-7) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ MCCA (designato anche come anticorpo MCCA) che rileva la proteina MCCA di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo MCCA (B-7) è disponibile sia nella forma di anticorpo anti-MCCA non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-MCCA, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La 3-metilcrotonil-CoA:carbossilasi (MCC) è un enzima fondamentale nella scomposizione dell'aminoacido a catena ramificata leucina. La metilcrotonoil-CoA carbossilasi a catena α (MCCA), designata anche come 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi 1, si trova nella matrice mitocondriale. La MCCA funziona come un eterodimero e catalizza la carbossilazione del 3-metilcrotonil-CoA per formare 3-metilglutaconil-CoA. MCCA ha un cofattore biotina. Il gene che codifica per la proteina MCCA di 725 aminoacidi mappa sul cromosoma 3q26-q28 ed è composto da 19 esoni. I difetti di questo gene sono associati alla 3-metilcrotonilglicinuria (MCGI), una malattia autosomica recessiva caratterizzata da ipotonia e atrofia muscolare. La carenza di MCC nell'uomo, anch'essa ereditata in modo recessivo, è caratterizzata dall'accumulo di 3-metilcrotonil-CoA. La sintomatologia può essere molto variabile, da completamente asintomatica ad acidosi metabolica e morte in età infantile.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo MCCA (B-7) Riferimenti:

1. Le basi molecolari della 3-metilcrotonilglicinuria, un disturbo del catabolismo della leucina.  |  Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
2. Le basi molecolari del deficit di 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi umana.  |  Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
3. Il clonaggio dei geni umani MCCA e MCCB e le relative mutazioni rivelano la causa molecolare del deficit di 3-metilcrotonil-CoA: carbossilasi.  |  Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
4. Modello metabolico fungino per il deficit di 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi.  |  Rodríguez, JM., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 4578-87. PMID: 14612443
5. Deficit isolato di 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi: evidenza di un effetto dominante negativo allele-specifico e reattività alla terapia con biotina.  |  Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
6. La carenza di biotina riduce l'espressione di SLC19A3, un potenziale trasportatore di biotina, nei leucociti del sangue umano.  |  Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
7. Biotinilazione in vivo delle proteine per l'identificazione di antigeni organo-specifici accessibili dalla vascolarizzazione.  |  Rybak, JN., et al. 2005. Nat Methods. 2: 291-8. PMID: 15782212
8. Proteine multiple contenenti biotina nelle cellule 3T3-L1.  |  Chandler, CS. and Ballard, FJ. 1986. Biochem J. 237: 123-30. PMID: 3800873
9. Deficit isolato di biotina-resistente di 3-metilcrotonil CoA carbossilasi con ipoglicemia pericolosa per la vita.  |  Bartlett, K., et al. 1984. J Inherit Metab Dis. 7: 182. PMID: 6441868

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-MCCA (B-7) hanno 2 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-MCCA (B-7) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

MCCA Antibody (B-7) Specifications

Nome prodotto alternativo: MCCA

Nome clone del prodotto: B-7

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: MCCA

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: MCCA

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 2 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per MCCA Antibody (B-7): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin