Anticorpo HMGCL (63Z): sc-100548

L'anticorpo HMGCL (63Z) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ HMGCL che rileva la proteina HMGCL di origine umana mediante WB, IP ed ELISA. L'anticorpo HMGCL (63Z) è disponibile come anticorpo anti-HMGCL non coniugato. L'HMGCL (3-idrossi-3-metilglutaril-Coenzima A (CoA) liasi), nota anche come HMG-CoA liasi o HL, è una proteina della matrice mitocondriale che appartiene alla famiglia delle proteine HMG-CoA liasi. Espressa nel fegato, nei linfoblasti e nei fibroblasti, la HMGCL esiste come omodimero e partecipa al catabolismo della leucina e alla chetogenesi, la sintesi epatica dei corpi chetonici che, durante il digiuno, forniscono un'importante fonte di energia per cuore, cervello e reni. Più specificamente, l'HMGCL catalizza la fase finale di questi processi, la scissione del 3-idrossi-3-metilglutaril CoA in acido acetoacetico e acetil CoA. Mutazioni nel gene che codifica l'HMGCL possono portare al deficit di HMG-CoA liasi (noto anche come deficit di HL o idrossimetilglutaricaciduria), una malattia metabolica che, se non trattata, provoca ipoglicemia e coma.

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Anticorpo HMGCL (63Z) Riferimenti:

1. L'aciduria 3-idrossi-3-metilglutarica in un paziente italiano è causata da una nuova mutazione nonsense nel gene HMGCL.  |  Funghini, S., et al. 2001. Mol Genet Metab. 73: 268-75. PMID: 11461194
2. La E37X è una mutazione HMGCL comune nei pazienti portoghesi con deficit di 3-idrossi-3-metilglutarico CoA liasi.  |  Cardoso, ML., et al. 2004. Mol Genet Metab. 82: 334-8. PMID: 15308132
3. Profili di espressione genica epatica in un modello murino di obesità a lungo termine indotto da una dieta ad alto contenuto di grassi.  |  Kim, S., et al. 2004. Gene. 340: 99-109. PMID: 15556298
4. Saggi di PCR in tempo reale basati su LCGreen I per il rilevamento di varianti comuni di ASL e HMGCL.  |  Alsmadi, O., et al. 2006. Clin Chem. 52: 1439-40. PMID: 16798975
5. Mutazioni alla base del deficit di 3-idrossi-3-metilglutaril CoA liasi nella popolazione saudita.  |  Al-Sayed, M., et al. 2006. BMC Med Genet. 7: 86. PMID: 17173698
6. La manipolazione dello stato tiroideo e/o l'iniezione di GH alterano l'espressione genica epatica nel pollo giovane.  |  Wang, X., et al. 2007. Cytogenet Genome Res. 117: 174-88. PMID: 17675858
7. Genetica molecolare del deficit di HMG-CoA liasi.  |  Pié, J., et al. 2007. Mol Genet Metab. 92: 198-209. PMID: 17692550
8. 3-Idrossi-3-metilglutaril coenzima A liasi (HL): clonazione e caratterizzazione di un cDNA di HL di fegato di topo e mappatura subcromosomica dei geni HL umani e di topo.  |  Wang, S., et al. 1993. Mamm Genome. 4: 382-7. PMID: 8102917
9. 3-Idrossi-3-metilglutaril CoA liasi (HL): clonazione del gene HL del topo e dell'uomo (HMGCL) e rilevamento di grandi delezioni geniche in due pazienti non imparentati con HL.  |  Wang, SP., et al. 1996. Genomics. 33: 99-104. PMID: 8617516

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-HMGCL (63Z) hanno 2 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-HMGCL (63Z) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

HMGCL Antibody (63Z) Specifications

Nome prodotto alternativo: HMGCL

Nome clone del prodotto: 63Z

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: HMGCL

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: HMGCL

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 2 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per HMGCL Antibody (63Z): N/A