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L'anticorpo HADHSC (A-5) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ HADHSC che rileva la proteina HADHSC di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo HADHSC (A-5) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-HADHSC non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-HADHSC, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. HADHSC (idrossiacil-Coenzima A (CoA) deidrogenasi a catena corta), nota anche come HAD, HHF4, HADH1, SCHAD o M/SCHAD (L-3-idrossiacil-CoA deidrogenasi a catena media e corta), è una proteina della matrice mitocondriale espressa in pancreas, fegato, cuore, rene e muscolo scheletrico. L'HADHSC esiste come omodimero che partecipa al metabolismo lipidico ed è essenziale per la β-ossidazione degli acidi grassi a catena media e corta. Più specificamente, HADHSC catalizza la deidrogenazione dei 3-idrossiacil-CoA ai corrispondenti 3-chetoacil-CoA, mentre il NAD+ viene contemporaneamente ridotto a NADH. I difetti di HADHSC possono portare al deficit di HADH (3-α-idrossiacil-CoA deidrogenasi) e all'ipoglicemia iperinsulinemica familiare 4 (HHF4). Il deficit di HADH è caratterizzato da un disordine metabolico con pazienti che presentano epatoencefalopatia, ipoglicemia, miopatia o cardiomiopatia e talvolta morte improvvisa. L'HHF4 è un disturbo caratterizzato da un'elevata secrezione di insulina che, se non trattata, può causare danni cerebrali dovuti a episodi ricorrenti di ipoglicemia.
Alexa Fluor® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® e Odyssey® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
HADHSC Anticorpo (A-5) | sc-376525 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHSC (A-5): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-545950 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) AC | sc-376525 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) HRP | sc-376525 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) FITC | sc-376525 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) PE | sc-376525 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) Alexa Fluor® 488 | sc-376525 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) Alexa Fluor® 546 | sc-376525 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) Alexa Fluor® 594 | sc-376525 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) Alexa Fluor® 647 | sc-376525 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) Alexa Fluor® 680 | sc-376525 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) Alexa Fluor® 790 | sc-376525 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |