Anticorpo HADHA (E-8): sc-374497

L'anticorpo HADHA (E-8) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 κ HADHA (designato anche come anticorpo HADHA) che rileva la proteina HADHA di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo HADHA (E-8) è disponibile sia nella forma di anticorpo anti-HADHA non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-HADHA, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. HADHA (subunità enzimatica trifunzionale alfa, mitocondriale), nota anche come TP-alfa, è la subunità alfa di 763 aminoacidi della proteina trifunzionale mitocondriale, che catalizza le ultime tre fasi della beta-ossidazione mitocondriale degli acidi grassi a catena lunga. Questo complesso mitocondriale è composto da quattro subunità alfa (HADHA) e quattro subunità beta (HADHB) e la subunità alfa (HADHA) è responsabile della catalizzazione delle attività di 3-idrossiacil-CoA deidrogenasi e di enoil-CoA idratasi. Le mutazioni nel gene HADHA possono portare al deficit di 3-idrossiacil-coenzima A deidrogenasi a catena lunga (LCHAD) o al deficit di proteina trifunzionale mitocondriale. Il deficit di LCHAD è caratterizzato da una carenza dell'attività deidrogenasica con una normale attività idratasica e un'attività tiolasica moderatamente ridotta. Nel deficit di proteina trifunzionale mitocondriale, tutte e tre le attività della proteina, deidrogenasi, idratasi e tiolasi, sono carenti.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo HADHA (E-8) Riferimenti:

1. Disomia uniparentale del cromosoma 2 con conseguente deficienza letale della proteina trifunzionale dovuta a mutazioni omozigoti dell'alfa-subunità.  |  Spiekerkoetter, U., et al. 2002. Hum Mutat. 20: 447-51. PMID: 12442268
2. Deficit isolato di chetoacil-CoA tiolasi mitocondriale a catena lunga derivante da mutazioni nel gene HADHB.  |  Das, AM., et al. 2006. Clin Chem. 52: 530-4. PMID: 16423905
3. Identificazione di un nuovo polimorfismo a singolo nucleotide del gene HADHA in un sito di legame del primer durante i test pre-diagnostici per la diagnosi genetica preimpianto.  |  Lee, HS., et al. 2006. J Korean Med Sci. 21: 794-9. PMID: 17043408
4. La mutagenesi con ENU identifica topi con fibrosi cardiaca e steatosi epatica causate da una mutazione nella subunità beta della proteina trifunzionale mitocondriale.  |  Kao, HJ., et al. 2006. Hum Mol Genet. 15: 3569-77. PMID: 17116638
5. Identificazione di nuove mutazioni dei geni HADHA e HADHB in pazienti con deficit di proteine trifunzionali mitocondriali.  |  Choi, JH., et al. 2007. Int J Mol Med. 19: 81-7. PMID: 17143551
6. Fegato grasso acuto in gravidanza e deficit neonatale di 3-idrossiacil-coenzima A deidrogenasi a catena lunga (LCHAD).  |  Gutiérrez Junquera, C., et al. 2009. Eur J Pediatr. 168: 103-6. PMID: 18408953
7. [Deficit di 3-idrossiacil CoA deidrogenasi a catena lunga e neovascolarizzazione coroideale].  |  Stopek, D., et al. 2008. J Fr Ophtalmol. 31: 993-8. PMID: 19107076
8. MiR-612 regola gli invadopodi del carcinoma epatocellulare attraverso la riprogrammazione lipidica mediata da HADHA.  |  Liu, Y., et al. 2020. J Hematol Oncol. 13: 12. PMID: 32033570
9. L'enzima mitocondriale β-ossidazione HADHA limita la risposta epatica al glucagone promuovendo la produzione di β-idrossibutirrato.  |  Pan, A., et al. 2022. Nat Commun. 13: 386. PMID: 35046401
10. Zfp335 stabilisce la linea eTreg e la tolleranza immunitaria neonatale prendendo di mira l'ossidazione degli acidi grassi mediata da Hadha.  |  Wang, X., et al. 2023. J Clin Invest. 133: PMID: 37843279
11. La demetilazione/lattilazione di HADHA mediata da KDM6B regola la cementogenesi.  |  Yang, Z., et al. 2025. J Dent Res. 104: 75-85. PMID: 39569625
12. Mappatura con ibridazione in situ a fluorescenza delle subunità alfa e beta (HADHA e HADHB) del complesso multienzimatico di beta-ossidazione degli acidi grassi mitocondriale umano su 2p23 e loro evoluzione.  |  Aoyama, T., et al. 1997. Cytogenet Cell Genet. 79: 221-4. PMID: 9605857

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-HADHA (E-8) hanno 12 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-HADHA (E-8) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

HADHA Antibody (E-8) Specifications

Nome prodotto alternativo: HADHA

Nome clone del prodotto: E-8

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: HADHA

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: HADHA

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 12 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per HADHA Antibody (E-8): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin