Anticorpo Cystinosin (F-12): sc-100703

L'anticorpo cistinosina (F-12) è un anticorpo monoclonale IgG2a κ di topo contro la cistinosina (designato anche anticorpo cistinosina) che rileva la proteina cistinosina di origine umana mediante WB, IP ed ELISA. L'anticorpo cistinosina (F-12) è disponibile come anticorpo anti-cistinosina non coniugato. La cistinosi è un disturbo autosomico recessivo che deriva da un difetto del trasporto lisosomiale della cistina e che si presenta alla nascita come insufficienza di crescita, rachitismo e acidosi tubulare renale prossimale. Il gene umano CTNS sul cromosoma 17p13 codifica la proteina cistinosina e le mutazioni in CTNS sono responsabili della cistinosi nefropatica. Il promotore di CTNS contiene un elemento di legame Sp1. La cistinosina è una proteina integrale di membrana contenente 7 domini transmembrana che funziona come trasportatore guidato da H+ responsabile dell'esportazione di cistina dai lisosomi. Nell'uomo, la cistinosina è espressa abbondantemente nel pancreas, nel rene (maturo e fetale) e nel muscolo scheletrico. L'omologo murino di CTNS codifica una proteina che è espressa in tutti i tessuti tranne che nel muscolo scheletrico. Nella cellula, la cistinosina si co-localizza con LAMP-2 nei lisosomi. Un motivo di smistamento GYDQL nel C-terminale della cistinosina è fondamentale per la localizzazione lisosomiale.

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Anticorpo Cystinosin (F-12) Riferimenti:

1. La cistinosina, la proteina difettosa nella cistinosi, è un trasportatore di cistina lisosomiale guidato da H(+).  |  Kalatzis, V., et al. 2001. EMBO J. 20: 5940-9. PMID: 11689434
2. La cistinosina è una proteina melanosomiale che regola la sintesi della melanina.  |  Chiaverini, C., et al. 2012. FASEB J. 26: 3779-89. PMID: 22649030
3. La carenza di cistinosina causa danni e perdita di podociti associati a un aumento della motilità cellulare.  |  Ivanova, EA., et al. 2016. Kidney Int. 89: 1037-1048. PMID: 27083281
4. Cistinosi: una rassegna.  |  Elmonem, MA., et al. 2016. Orphanet J Rare Dis. 11: 47. PMID: 27102039
5. La cistinosina-LKG salva l'accumulo di cistina e diminuisce il tasso di apoptosi nelle cellule epiteliali tubulari prossimali cistinotiche.  |  Taranta, A., et al. 2017. Pediatr Res. 81: 113-119. PMID: 27656773
6. Il ruolo della cistinosina nel metabolismo intermedio del tiolo e nell'omeostasi redox nelle cellule tubulari prossimali del rene.  |  Sumayao, R., et al. 2018. Antioxidants (Basel). 7: PMID: 30513914
7. Cistinosina difettosa, vie aberranti di autofagia ed endolisosoma e malattie da accumulo: Verso l'assemblaggio del puzzle.  |  Rega, LR., et al. 2022. Cells. 11: PMID: 35159136
8. Basi strutturali del trasporto di cistina accoppiato al protone da parte della cistinosina.  |  Löbel, M., et al. 2022. Nat Commun. 13: 4845. PMID: 35977944
9. Struttura e meccanismo dell'esportatore di cistina umana cistinosina.  |  Guo, X., et al. 2022. Cell. 185: 3739-3752.e18. PMID: 36113465
10. Approfondimenti strutturali e meccanici sulla cistinosina.  |  Thomas, T. 2022. Nat Struct Mol Biol. 29: 955. PMID: 36220890
11. Inibizione della ferroptosi attraverso il catabolismo lisosoma-dipendente delle proteine extracellulari.  |  Armenta, DA., et al. 2022. Cell Chem Biol. 29: 1588-1600.e7. PMID: 36306785
12. Valutazione dell'efficacia dell'integrazione di cistinosina attraverso la somministrazione di mRNA CTNS in modelli sperimentali di cistinosi.  |  Bondue, T., et al. 2023. Sci Rep. 13: 20961. PMID: 38016974

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-Cystinosin (F-12) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-Cystinosin (F-12) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

Cystinosin Antibody (F-12) Specifications

Nome prodotto alternativo: Cystinosin

Nome clone del prodotto: F-12

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: Cystinosin

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: Cystinosin

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per Cystinosin Antibody (F-12): N/A