Anticorpo COG7 (G-1): sc-271699

L'anticorpo COG7 (G-1) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b κ COG7 (designato anche anticorpo COG7) che rileva la proteina COG7 di origine umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo COG7 (G-1) è disponibile sia nella forma di anticorpo anti-COG7 non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-COG7, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La struttura e la funzione dell'apparato di Golgi sono controllate da una serie di complessi multiproteici coinvolti nelle reazioni di glicosilazione e nel trasporto vescicolare. Il complesso oligomerico conservato del Golgi (COG) è costituito da tre sottocomplessi, denominati LDLC, SEC34 e GTT (Golgi transport complex), tutti contenenti proteine necessarie per il corretto funzionamento del Golgi. COG7 (Conserved oligomeric Golgi complex component 7), noto anche come CDG2E, è una proteina di membrana periferica di 770 aminoacidi. Uno dei diversi membri del complesso COG, COG7 è necessario per il normale funzionamento del Golgi, in particolare per mantenere la struttura del Golgi e mediare l'aggancio e la fusione delle vescicole. I difetti nel gene che codifica COG7 sono la causa del disturbo congenito della glicosilazione di tipo 2E (CDG2E), un difetto ereditario della N-glicosilazione che si traduce in proteine sieriche sotto-glicosilate ed è caratterizzato da ritardo psicomotorio, ipotonia, disturbi della coagulazione e immunodeficienza.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo COG7 (G-1) Riferimenti:

1. Caratterizzazione di un complesso proteico localizzato nel Golgi dei mammiferi, COG, necessario per la normale morfologia e funzione del Golgi.  |  Ungar, D., et al. 2002. J Cell Biol. 157: 405-15. PMID: 11980916
2. Una mutazione del gene della subunità del complesso COG, COG7, causa un disturbo congenito letale.  |  Wu, X., et al. 2004. Nat Med. 10: 518-23. PMID: 15107842
3. Analisi genetica dell'organizzazione e della funzione delle subunità del complesso oligomerico conservato del golgi (COG): studi su cellule di mammifero con deficit di COG5 e COG7.  |  Oka, T., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 32736-45. PMID: 16051600
4. Il riciclo mediato dal complesso COG delle glicosiltransferasi del Golgi è essenziale per la normale glicosilazione delle proteine.  |  Shestakova, A., et al. 2006. Traffic. 7: 191-204. PMID: 16420527
5. Fibroblasti umani carenti di COG-7 mostrano un riciclaggio alterato delle proteine del Golgi.  |  Steet, R. and Kornfeld, S. 2006. Mol Biol Cell. 17: 2312-21. PMID: 16510524
6. Una mutazione comune nel gene COG7 con un fenotipo coerente che comprende microcefalia, pollice addotto, ritardo nella crescita, VSD ed episodi di ipertermia.  |  Morava, E., et al. 2007. Eur J Hum Genet. 15: 638-45. PMID: 17356545
7. COG5-CDG: ampliamento dello spettro clinico.  |  Rymen, D., et al. 2012. Orphanet J Rare Dis. 7: 94. PMID: 23228021
8. Pelle rugosa e cuscinetti di grasso in pazienti con ALG8-CDG: rivisitazione delle manifestazioni cutanee nei disturbi congeniti della glicosilazione.  |  Kouwenberg, D., et al. 2014. Pediatr Dermatol. 31: e1-5. PMID: 24555185
9. Disturbi congeniti della glicosilazione con particolare attenzione al coinvolgimento cerebellare.  |  Barone, R., et al. 2014. Semin Neurol. 34: 357-66. PMID: 25192513
10. Non solo zuccheri: La carenza del complesso oligomerico conservato del Golgi causa difetti cellulari indipendenti dalla glicosilazione.  |  Blackburn, JB., et al. 2018. Traffic. 19: 463-480. PMID: 29573151
11. Sindrome miastenica congenita in Cina: caratterizzazione genetica e miopatologica.  |  Zhao, Y., et al. 2021. Ann Clin Transl Neurol. 8: 898-907. PMID: 33756069
12. Caratterizzazione di una variante missense in COG5 in un paziente tunisino con sindrome COG5-CDG e approfondimenti sull'effetto delle varianti non sinonime sulla proteina COG5.  |  Khabou, B., et al. 2024. J Hum Genet. 69: 591-597. PMID: 38987656

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-COG7 (G-1) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-COG7 (G-1) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

COG7 Antibody (G-1) Specifications

Nome prodotto alternativo: COG7

Nome clone del prodotto: G-1

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2b kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: COG7

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: COG7

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per COG7 Antibody (G-1): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin