Anticorpo CEP290 (B-7): sc-390462

L'anticorpo CEP290 (B-7) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 κ CEP290 (designato anche come anticorpo CEP290) che rileva la proteina CEP290 di origine umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo CEP290 (B-7) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-CEP290 non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-CEP290, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. I centrosomi sono i principali centri di organizzazione dei microtubuli delle cellule dei mammiferi. Sono composti da una coppia di centrioli e da materiale circostante che nuclea i microtubuli, definito materiale pericentriolare (PCM). L'assemblaggio del fuso mitotico bipolare si basa su due processi intrecciati: la duplicazione dei centrioli e la maturazione dei centrosomi. L'incapacità di orchestrare correttamente la duplicazione e la maturazione dei centrosomi è successivamente legata a difetti del fuso, che possono causare aneuploidie e promuovere la progressione del cancro. Il gene CEP290 (proteina centrosomale di 290 kDa) codifica una proteina di 2.479 aminoacidi che attiva la trascrizione mediata da CREB-2. In particolare, CEP290 assicura la corretta localizzazione delle proteine ciliari e di fototrasduzione nelle cellule dei fotorecettori retinici. Mutazioni nel gene CEP290 sono state identificate in diverse malattie, tra cui la sindrome di Joubert tipo 5 (JBTS5), la sindrome di Senior-Løken tipo 6 (SLSN6), l'amaurosi congenita di Leber tipo 10 (LCA10) e la sindrome di Meckel tipo 4 (MKS4).

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo CEP290 (B-7) Riferimenti:

1. Duplicazione e maturazione dei centrioli nelle cellule animali.  |  Lange, BM., et al. 2000. Curr Top Dev Biol. 49: 235-49. PMID: 11005021
2. Maturazione del centrosoma.  |  Palazzo, RE., et al. 2000. Curr Top Dev Biol. 49: 449-70. PMID: 11005031
3. Mutazioni in CEP290, che codifica una proteina centrosomiale, causano forme pleiotropiche di sindrome di Joubert.  |  Valente, EM., et al. 2006. Nat Genet. 38: 623-5. PMID: 16682970
4. La proteina centrosomiale nefrocistina-6 è mutata nella sindrome di Joubert e attiva il fattore di trascrizione ATF4.  |  Sayer, JA., et al. 2006. Nat Genet. 38: 674-81. PMID: 16682973
5. Assemblaggio dei centrioli in Caenorhabditis elegans.  |  Pelletier, L., et al. 2006. Nature. 444: 619-23. PMID: 17136092
6. Analisi delle mutazioni di NPHP6/CEP290 in pazienti con sindrome di Joubert e sindrome di Senior-Løken.  |  Helou, J., et al. 2007. J Med Genet. 44: 657-63. PMID: 17617513
7. L'ortologo di SPD-2 dei mammiferi, Cep192, regola la biogenesi dei centrosomi.  |  Zhu, F., et al. 2008. Curr Biol. 18: 136-41. PMID: 18207742
8. Mutazioni ipomorfiche nei geni dell'encefalocele sindromico sono associate alla sindrome di Bardet-Biedl.  |  Leitch, CC., et al. 2008. Nat Genet. 40: 443-8. PMID: 18327255
9. Amaurosi congenita di Leber: geni, proteine e meccanismi di malattia.  |  den Hollander, AI., et al. 2008. Prog Retin Eye Res. 27: 391-419. PMID: 18632300
10. CEP290, un gene dai molti volti: panoramica delle mutazioni e presentazione di CEP290base.  |  Coppieters, F., et al. 2010. Hum Mutat. 31: 1097-108. PMID: 20690115
11. CEP290 e il cilium primario.  |  Drivas, TG. and Bennett, J. 2014. Adv Exp Med Biol. 801: 519-25. PMID: 24664739
12. Editing genico per la degenerazione retinica associata a CEP290.  |  Pierce, EA., et al. 2024. N Engl J Med. 390: 1972-1984. PMID: 38709228

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-CEP290 (B-7) hanno 6 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-CEP290 (B-7) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

CEP290 Antibody (B-7) Specifications

Nome prodotto alternativo: CEP290

Nome clone del prodotto: B-7

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: CEP290

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: CEP290

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 6 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per CEP290 Antibody (B-7): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin