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Fortemente espressa nel fegato e nel pancreas umani, con un'espressione più debole nel cuore e nel cervello, la proteina citoplasmatica cistationina b-sintasi (CBS) opera nella prima fase della transulfurazione dell'omocisteina. La CBS, che appartiene alla famiglia delle proteine cisteina sintasi/cistationina b-sintasi, catalizza la formazione di cistationina dall'aminoacido trombogenico omocisteina utilizzando il cofattore piridossal fosfato. L'attivazione allosterica da parte dell'adenosil-metionina regola l'attività della CBS. Le carenze della CBS sono associate all'omocistinuria, un errore ereditario recessivo nel metabolismo degli aminoacidi solforati che colpisce molti organi e tessuti. I sintomi dell'omocistinuria includono arteriosclerosi, trombosi, lenti ottiche dislocate, ritardo mentale e anomalie scheletriche.
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
CBS Anticorpo (A-2) | sc-133208 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CBS (A-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-539867 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CBS (A-2): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549754 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |