Anticorpo BCKDHB (H-6): sc-374630

L'anticorpo BCKDHB (H-6) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b κ BCKDHB (designato anche come anticorpo BCKDHB) che rileva la proteina BCKDHB di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo BCKDHB (H-6) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-BCKDHB non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-BCKDHB, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La BCKDHB (chetoacido deidrogenasi a catena ramificata E1, β polipeptide), nota anche come subunità β mitocondriale della 2-ossoisovalerato deidrogenasi o E1B, è una proteina della matrice mitocondriale di 392 aminoacidi e componente della chetoacido deidrogenasi a catena ramificata, un complesso multienzimatico coinvolto nel catabolismo degli aminoacidi a catena ramificata. Esistente come eterodimero, BCKDHB è codificato da un gene che mappa sul cromosoma umano 6q14.1, i cui difetti sono la causa di un disturbo autosomico recessivo noto come malattia delle urine a sciroppo d'acero di tipo IB (MSUD1B). Caratterizzata da urine con odore di sciroppo d'acero, i pazienti affetti da questa malattia possono presentare gravi danni neurologici, ritardo mentale e problemi di alimentazione.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo BCKDHB (H-6) Riferimenti:

1. Basi strutturali e biochimiche di nuove mutazioni in pazienti omozigoti affetti da malattia delle urine a sciroppo d'acero israeliano: un meccanismo proposto per il fenotipo responsivo alla tiamina.  |  Chuang, JL., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 17792-800. PMID: 14742428
2. Un versatile interruttore conformazionale regola la reattività dell'alfa-chetoacido deidrogenasi a catena ramificata umana.  |  Machius, M., et al. 2006. Structure. 14: 287-98. PMID: 16472748
3. Il gene della subunità E1-beta dell'alfa-chetoacido deidrogenasi a catena ramificata è associato all'insufficienza ovarica prematura.  |  Kang, H., et al. 2008. Fertil Steril. 89: 728-31. PMID: 17524396
4. Assegnazione regionale di due geni del complesso delle alfa-chetoacidodeidrogenasi a catena ramificata umane: il gene E1 beta (BCKDHB) al cromosoma 6p21-22 e il gene E2 (DBT) al cromosoma 1p31.  |  Zneimer, SM., et al. 1991. Genomics. 10: 740-7. PMID: 1889817
5. Clonazione molecolare della subunità matura E1b-beta del complesso dell'alfa-chetoacido deidrogenasi a catena ramificata umana.  |  Chuang, JL., et al. 1990. FEBS Lett. 262: 305-9. PMID: 2335211
6. Complessi di alfa-chetoacidi deidrogenasi dei mammiferi: regolazione genica e difetti genetici.  |  Patel, MS. and Harris, RA. 1995. FASEB J. 9: 1164-72. PMID: 7672509
7. Malattia delle urine a sciroppo d'acero: il gene E1beta del complesso alfa-chetoacido deidrogenasi a catena ramificata umano ha 11 esoni anziché 10 e l'UTR 3' in uno dei due mRNA di E1beta deriva da sequenze introniche.  |  Chuang, JL., et al. 1996. Am J Hum Genet. 58: 1373-7. PMID: 8651316
8. Malattia delle urine da sciroppo d'acero: si è fatta molta strada.  |  Chuang, DT. 1998. J Pediatr. 132: S17-23. PMID: 9546032

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-BCKDHB (H-6) hanno 3 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-BCKDHB (H-6) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

BCKDHB Antibody (H-6) Specifications

Nome prodotto alternativo: BCKDHB

Nome clone del prodotto: H-6

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2b kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: BCKDHB

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: BCKDHB

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 3 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per BCKDHB Antibody (H-6): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin