Anticorpo BBS2 (A-12): sc-365355

L'anticorpo BBS2 (A-12) è un anticorpo monoclonale IgG1 κ di topo contro la proteina BBS2 (designato anche come anticorpo BBS2) che rileva la proteina BBS2 di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo BBS2 (A-12) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-BBS2 non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-BBS2, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La sindrome di Bardet-Biedl (BBS) è una malattia genetica pleiotropica caratterizzata da obesità, degenerazione dei fotorecettori, polidattilia, ipogenitalismo, anomalie renali e ritardo nello sviluppo. Altri risultati clinici associati nei pazienti affetti da BBS includono diabete, ipertensione e difetti cardiaci congeniti. La BBS è un disturbo eterogeneo che si mappa su otto loci genetici e codifica otto proteine, BBS1-BBS8. Cinque geni BBS codificano proteine del corpo basale o delle ciglia, suggerendo che la BBS è un disturbo da disfunzione ciliare. BBS2 è una proteina di 721 aminoacidi evolutivamente conservata ed espressa in un'ampia gamma di tessuti, tra cui: cervello, rene, ghiandola surrenale e tiroide. La perdita di BBS2 può essere coinvolta in difetti nelle interazioni sociali e nell'infertilità. La retinopatia BBS2 comporta un normale sviluppo della retina seguito dalla morte apoptotica dei fotorecettori, le cellule ciliate primarie della retina.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo BBS2 (A-12) Riferimenti:

1. Clonazione posizionale di un nuovo gene sul cromosoma 16q che causa la sindrome di Bardet-Biedl (BBS2).  |  Nishimura, DY., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 865-74. PMID: 11285252
2. Identificazione di una nuova proteina della sindrome di Bardet-Biedl, BBS7, che condivide caratteristiche strutturali con BBS1 e BBS2.  |  Badano, JL., et al. 2003. Am J Hum Genet. 72: 650-8. PMID: 12567324
3. Le mutazioni eterozigoti in BBS1, BBS2 e BBS6 hanno un potenziale effetto epistatico sui pazienti Bardet-Biedl con due mutazioni in un secondo locus BBS.  |  Badano, JL., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 1651-9. PMID: 12837689
4. I topi Bbs2-null presentano deficit neurosensoriali, un difetto nella dominanza sociale e una retinopatia associata a un'errata localizzazione della rodopsina.  |  Nishimura, DY., et al. 2004. Proc Natl Acad Sci U S A. 101: 16588-93. PMID: 15539463
5. Evidenza clinica di una diminuzione dell'olfatto nella sindrome di Bardet-Biedl causata da una delezione nel gene BBS4.  |  Iannaccone, A., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 343-6. PMID: 15654695
6. Fenotipi oculari di tre varianti genetiche della sindrome di Bardet-Biedl.  |  Héon, E., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 283-7. PMID: 15690372
7. [Aggiornamento sulla sindrome di Bardet-Biedl].  |  Dollfus, H., et al. 2005. J Fr Ophtalmol. 28: 106-12. PMID: 15767906
8. Test per il triallelismo: analisi di sei geni BBS in una coorte di famiglie con sindrome di Bardet-Biedl.  |  Hichri, H., et al. 2005. Eur J Hum Genet. 13: 607-16. PMID: 15770229
9. Nessuna prova dell'ereditarietà triallelica dei loci MKKS/BBS nella sindrome Amish Mckusick-Kaufman.  |  Nakane, T. and Biesecker, LG. 2005. Am J Med Genet A. 138: 32-4. PMID: 16104012
10. Il readthrough traslazionale dei geni della ciliopatia BBS2 e ALMS1 ripristina la proteina, la ciliogenesi e la funzione nei fibroblasti dei pazienti.  |  Eintracht, J., et al. 2021. EBioMedicine. 70: 103515. PMID: 34365092
11. Il ruolo di BBS2 nella regolazione dell'adipogenesi e l'associazione delle sue varianti di sequenza con la qualità della carne nei bovini di Qinchuan.  |  Long, F., et al. 2022. Genomics. 114: 110416. PMID: 35718089
12. Nuove varianti multialleliche, due BBS2 e una PKD1, di ciliopatie renali: Un rapporto di casi e una revisione della letteratura.  |  Zhong, F., et al. 2023. Eur J Med Genet. 66: 104753. PMID: 37003573

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-BBS2 (A-12) hanno 7 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-BBS2 (A-12) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

BBS2 Antibody (A-12) Specifications

Nome prodotto alternativo: BBS2

Nome clone del prodotto: A-12

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: BBS2

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: BBS2

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 7 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per BBS2 Antibody (A-12): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin