Anticorpo ACADSB (C-9): sc-398773
- ACADSB Antibody C-9 è un monoclonale di topo IgG1 (kappa light chain) ACADSB antibody fornito in 200 µg/ml
- generato contro gli amminoacidi 368-411 mappati vicino al C-terminus di ACADSB di origine human
- ACADSB Antibody (C-9) é raccomandato per il rilevamento di ACADSB di origine human in WB, IP, IF e ELISA
- ACADSB Antibody (C-9) é disponibile coniugato con agarose per IP; HRP per WB, IHC(P) ed ELISA; sia con phycoerythrin o FITC per IF, IHC(P) e FCM
- disponibile anche coniugato con Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546; Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 per IF, IHC (P) e FCM
- disponibile anche coniugato con Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 per WB (NIR), IF e FCM
- Contattaci per ricevere un FREE 10 µg sample di ACADSB (C-9): sc-398773.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP e m-IgGκ BP-HRP sono i reagenti secondari preferiti per l'anticorpo ACADSB (C-9) per applicazioni WB. Questi reagenti sono ora offerti in bundle con l'anticorpo ACADSB (C-9)(vedere le informazioni per l'ordine sotto).
L'anticorpo ACADSB (C-9) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 κ ACADSB (designato anche come anticorpo ACADSB) che rileva la proteina ACADSB di origine umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo ACADSB (C-9) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-ACADSB non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-ACADSB, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La famiglia di enzimi Acil-CoA deidrogenasi (ACAD) è coinvolta nel catabolismo degli acidi grassi e degli aminoacidi. Essi costituiscono una delle principali fonti di energia per il cuore e il muscolo scheletrico. L'acil-CoA deidrogenasi specifica a catena corta/rami (ACADSB), designata anche come 2-metilbutirril-coenzima A deidrogenasi, è una proteina di 432 aminoacidi espressa in modo ubiquitario. In particolare, ACADSB forma un omotetramero all'interno della matrice mitocondriale. L'ACADSB catalizza la degradazione della L-isoleucina e ha la massima affinità per (s)-2-metilbutirril-CoA, isobutirril-CoA e 2-metilesanoil-CoA come substrati. Mutazioni nel gene che codifica l'ACADSB provocano difetti nell'ACADSB che sono alla base del deficit di acil-CoA deidrogenasi a catena corta/brancata (SBCADD), una malattia autosomica recessiva caratterizzata da un aumento di 2-metilbutirrilglicina e 2-metilbutirilcarnitina nel sangue e nelle urine. I pazienti affetti da SBCADD presentano come caratteristiche cliniche principali crisi epilettiche e ritardo psicomotorio.
Alexa Fluor® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® e Odyssey® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences
Anticorpo ACADSB (C-9) Riferimenti:
- L'aciduria 2-etilidracrilica nella carenza di acil-CoA deidrogenasi a catena corta/ramificata: applicazione alla diagnosi e implicazioni per la via R dell'ossidazione dell'isoleucina. | Korman, SH., et al. 2005. Clin Chem. 51: 610-7. PMID: 15615815
- Errori innati di degradazione dell'isoleucina: una revisione. | Korman, SH. 2006. Mol Genet Metab. 89: 289-99. PMID: 16950638
- Associazione di polimorfismi genetici di ACADSB e COMT con l'ipertensione umana. | Kamide, K., et al. 2007. J Hypertens. 25: 103-10. PMID: 17143180
- Deficit di 2-metilbutirril-CoA deidrogenasi associato ad autismo e ritardo mentale: un caso clinico. | Kanavin, OJ., et al. 2007. J Med Case Rep. 1: 98. PMID: 17883863
- Deficit di 2-metilbutirril-coenzima A deidrogenasi: studi funzionali e molecolari su un difetto nel catabolismo dell'isoleucina. | Sass, JO., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 30-5. PMID: 17945527
- Isolamento ed espressione di un cDNA che codifica il precursore di un nuovo membro (ACADSB) della famiglia di acil-CoA deidrogenasi. | Rozen, R., et al. 1994. Genomics. 24: 280-7. PMID: 7698750
- Localizzazione dell'acil-CoA deidrogenasi a catena corta e ramificata (ACADSB) sul cromosoma 10 umano. | Arden, KC., et al. 1995. Genomics. 25: 743-5. PMID: 7759115
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
ACADSB Anticorpo (C-9) | sc-398773 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530923 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524478 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-544320 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) AC | sc-398773 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) HRP | sc-398773 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) FITC | sc-398773 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) PE | sc-398773 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) Alexa Fluor® 488 | sc-398773 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) Alexa Fluor® 546 | sc-398773 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) Alexa Fluor® 594 | sc-398773 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) Alexa Fluor® 647 | sc-398773 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) Alexa Fluor® 680 | sc-398773 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) Alexa Fluor® 790 | sc-398773 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |