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L'alfa-aminoadipico semialdeide sintasi (AASS), designata anche lisina chetoglutarato reduttasi (LKR) o saccaropina deidrogenasi (SDH), è una proteina di 926 aminoacidi che esiste come omodimero nei mitocondri. L'AASS agisce come un enzima bifunzionale contenente le attività di lisina alfa-chetoglutarato reduttasi (LKR) e saccaropina deidrogenasi che catalizza le prime due fasi della degradazione della lisina. È ampiamente espresso, con la massima espressione nel fegato e la trascrizione del gene AASS è indotta dalla fame. Mutazioni nel gene che codifica l'AASS provocano varie forme di iperlisinemie familiari (FH), disturbi autosomici recessivi caratterizzati da iperlisinemia, lisinuria e saccaropinuria variabile. Tuttavia, non sono stati riscontrati effetti psichici o fisici negativi nei pazienti affetti da iperlisinemia.
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
AASS Anticorpo (G-7) | sc-390536 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AASS (G-7): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540813 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AASS (G-7): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542387 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
AASS (G-7) peptide neutralizzante | sc-390536 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |