Anticorps SUMF1 (B-9): sc-376035
- L'anticorps SUMF1 B-9 est un monoclonal IgG1 (chaîne légère kappa) L'Anticorps SUMF1 fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 225-355 situés près de la région C-terminal de SUMF1 d'origine human
- L'Anticorps SUMF1 (B-9) est recommandé pour la détection de SUMF1 d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps SUMF1 (B-9) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de SUMF1 (B-9): sc-376035.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps SUMF1 (B-9) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps SUMF1 (B-9)(voir les informations de commande ci-dessous).
ACCÈS RAPIDE AUX LIENS
L'anticorps SUMF1 (B-9) est un anticorps monoclonal de souris IgG1 κ SUMF1 (également désigné comme anticorps SUMF1) qui détecte la protéine SUMF1 d'origine souris, rat et humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps SUMF1 (B-9) est disponible sous forme d'anticorps anti-SUMF1 non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-SUMF1, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. Les sulfatases sont des enzymes qui éliminent les résidus sulfates d'une variété de substrats par l'hydrolyse des esters de sulfate. Pour fonctionner correctement, les sulfatases ont besoin de la présence de Cα-formylglycine (FGly), un acide aminé unique, dans leur site actif. Cet acide aminé est synthétisé par des enzymes qui utilisent une cystéine pour générer la FGly de manière post-traductionnelle. SUMF1 (sulfatase modifying factor 1), également connu sous le nom de FGE, est une protéine à épissage alternatif de 374 acides aminés qui se localise dans la lumière du réticulum endoplasmique et appartient à la famille des facteurs modifiant les sulfatases. Exprimée de façon ubiquitaire, avec une expression maximale dans le foie, les reins et le pancréas, SUMF1 existe sous forme de monomère, d'homodimère ou d'hétérodimère (avec SUMF2) et a pour fonction d'oxyder les résidus cystéine de la sulfatase en un résidu FGIy actif, jouant ainsi un rôle important dans l'activité de la sulfatase. Les défauts du gène codant pour SUMF1 sont à l'origine du déficit multiple en sulfatase (MSD), une maladie hétérogène caractérisée par une leucodystrophie métachromatique, une mucopolysaccharidose, une chondrodysplasie ponctuée, une hydrocéphalie, une ichtyose, une détérioration neurologique et un retard de développement.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps SUMF1 (B-9) Références:
- Le gène de la déficience en sulfatases multiples code pour un facteur essentiel et limitatif de l'activité des sulfatases. | Cosma, MP., et al. 2003. Cell. 113: 445-56. PMID: 12757706
- Les activités de la sulfatase sont régulées par l'interaction du facteur 1 de modification de la sulfatase avec le SUMF2. | Zito, E., et al. 2005. EMBO Rep. 6: 655-60. PMID: 15962010
- SUMF1 renforce les activités des sulfatases in vivo dans cinq déficiences en sulfatases. | Fraldi, A., et al. 2007. Biochem J. 403: 305-12. PMID: 17206939
- Trafic du facteur de modification de la sulfatase 1 à travers les cellules: du réticulum endoplasmique au réticulum endoplasmique. | Zito, E., et al. 2007. EMBO J. 26: 2443-53. PMID: 17446859
- Le déficit en sulfatase multiple est dû à des mutations hypomorphes du gène SUMF1. | Annunziata, I., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 928. PMID: 17657823
- Délétion hétérozygote de ITPR1, mais pas de SUMF1, dans l'ataxie spinocérébelleuse de type 16. | Iwaki, A., et al. 2008. J Med Genet. 45: 32-5. PMID: 17932120
- Analyse moléculaire des mutations SUMF1: la stabilité et l'activité résiduelle de l'enzyme mutante générant la formylglycine déterminent la sévérité de la maladie dans les déficits multiples en sulfatase. | Schlotawa, L., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 205. PMID: 18157819
- Contrôle séquentiel en plusieurs étapes du trafic et de la fonction du produit du gène de la déficience en sulfatases multiples, SUMF1, par PDI, ERGIC-53 et ERp44. | Fraldi, A., et al. 2008. Hum Mol Genet. 17: 2610-21. PMID: 18508857
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps SUMF1 (B-9) | sc-376035 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SUMF1 (B-9): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-529808 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SUMF1 (B-9): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-522828 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
SUMF1 (B-9): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-543699 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps SUMF1 (B-9) AC | sc-376035 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps SUMF1 (B-9) HRP | sc-376035 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps SUMF1 (B-9) FITC | sc-376035 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps SUMF1 (B-9) PE | sc-376035 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps SUMF1 (B-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376035 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps SUMF1 (B-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376035 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps SUMF1 (B-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376035 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps SUMF1 (B-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376035 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps SUMF1 (B-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376035 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps SUMF1 (B-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376035 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |