Anticorps SCO1 (B-1): sc-365407
- L'Anticorps SCO1 (B-1) est un monoclonal de souris IgG1 (chaîne légère kappa) fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 178-243 situés près de la région C-terminus de SCO1 d'origine human
- recommandé pour la détection de SCO1 d'origine human par WB, IP, IF et ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps SCO1 (B-1) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps SCO1 (B-1)(voir les informations de commande ci-dessous).
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The SCO1 and SCO2 protein homologs belong to the SCO1/2 family of proteins. SCO1 and SCO2 both localize to the mitochondrion and are inner membrane proteins crucial for copper insertion or transport to the active site of cytochrome c oxidase (COX). COX is a crucial component in energy production because it functions as the terminal enzyme in the respiratory chain. SCO1 is predominantly expressed in highly oxidative phosphorylation tissues such as brain, heart and muscle, while SCO2 is ubiquitously expressed. Defects in the gene encoding for SCO1 may cause cytochrome c oxidase deficiency, a hetero-genous disorder. Defects in the gene encoding for SCO2 may cause cardioencephalomyopathy with cytochrome c oxidase deficiency, a fatal infantile disorder characterized by hypertrophic cardiomyopathy, lactic acidosis and gliosis.
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Anticorps SCO1 (B-1) Références:
- Défauts des complexes respiratoires mitochondriaux III et IV et pathologies humaines. | Borisov, VB. 2002. Mol Aspects Med. 23: 385-412. PMID: 12231008
- Sous-ensembles de la cytochrome c oxydase dans les cultures de fibroblastes de patients porteurs de mutations dans COX10, SCO1 ou SURF1. | Williams, SL., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 7462-9. PMID: 14607829
- Structure cristalline de la SCO1 humaine: implications pour la signalisation redox par une protéine 'd'assemblage' de la cytochrome c oxydase mitochondriale. | Williams, JC., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 15202-11. PMID: 15659396
- Structure cristalline de la levure Sco1. | Abajian, C. and Rosenzweig, AC. 2006. J Biol Inorg Chem. 11: 459-66. PMID: 16570183
- Le transfert mitochondrial de cuivre(I) de Cox17 à Sco1 est couplé au transfert d'électrons. | Banci, L., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 6803-8. PMID: 18458339
- Perte de fonction de Sco1 et son interaction avec la cytochrome c oxydase. | Stiburek, L., et al. 2009. Am J Physiol Cell Physiol. 296: C1218-26. PMID: 19295170
- La SCO2 humaine est nécessaire à la synthèse du CO II et sert de thiol-disulfure oxydoréductase pour la SCO1. | Leary, SC., et al. 2009. Hum Mol Genet. 18: 2230-40. PMID: 19336478
- Caractérisation génétique, fonctionnelle et évolutive de scox, l'orthologue de Drosophila melanogaster du gène humain SCO1. | Porcelli, D., et al. 2010. Mitochondrion. 10: 433-48. PMID: 20388558
- Nouvelles mutations de SCO1 comme cause d'encéphalopathie infantile fatale et d'acidose lactique. | Leary, SC., et al. 2013. Hum Mutat. 34: 1366-70. PMID: 23878101
- La métallochaperone mitochondriale SCO1 est nécessaire pour soutenir l'expression du transporteur de cuivre à haute affinité CTR1 et préserver l'homéostasie du cuivre. | Hlynialuk, CJ., et al. 2015. Cell Rep. 10: 933-943. PMID: 25683716
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps SCO1 (B-1) | sc-365407 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SCO1 (B-1): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-537796 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SCO1 (B-1): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-535188 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
SCO1 (B-1): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-545359 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |