Anticorps PDC-E2 (C-9): sc-271352

Primary biliary cirrhosis (PBC) is a chronic, destructive autoimmune liver disease characterized by the presence of antimitochondrial autoantibodies in patient's serum and T cell-mediated destruction of the biliary epithelial cells lining the small intrahepatic bile ducts. Patient sera are characterized by a high frequency (greater than 95%) of autoantibodies directed to a mitochondrial antigen, identified as the E2 component of the pyruvate dehydrogenase multienzyme complex (PDC-E2). PDC-E2 contains both an amino-terminal lipoyl-bearing domain and a carboxy-terminal catalytic domain. The human sequence preserves the Glu-Thr-Asp-Lys-Ala motif of the lipoyl-bearing site. Two conformationally alternative forms of the PDC-E2 protein have been revealed by immunoblotting. The immunodominant autoepitopes of the autoantigens correspond to the inner lipoyl domain. A significant number of asymptomatic patients found to have antibodies to PDC-E2 are at high risk of developing primary biliary cirrhosis.

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Anticorps PDC-E2 (C-9) Références:

1. Peptides mimétiques du peptide PDC-E2 163-176 humain, l'épitope immunodominant des lymphocytes T de la cirrhose biliaire primitive.  |  Shimoda, S., et al. 2000. Hepatology. 31: 1212-6. PMID: 10827144
2. Spécificité fine des cellules T réagissant au peptide humain PDC-E2 163-176, l'auto-antigène immunodominant dans la cirrhose biliaire primitive: implications pour le mimétisme moléculaire et la reconnaissance croisée entre les auto-antigènes mitochondriaux.  |  Shigematsu, H., et al. 2000. Hepatology. 32: 901-9. PMID: 11050037
3. Cartographie complète des épitopes des cellules T CD8 restreints à HLA-A0201 sur la PDC-E2 dans la cirrhose biliaire primitive.  |  Matsumura, S., et al. 2002. Hepatology. 36: 1125-34. PMID: 12395322
4. Caractérisation et cartographie des épitopes des anticorps monoclonaux humains dirigés contre le PDC-E2, l'auto-antigène immunodominant de la cirrhose biliaire primitive.  |  Leung, PS., et al. 1992. J Autoimmun. 5: 703-18. PMID: 1283300
5. Cartographie différentielle des épitopes des anticorps dirigés contre la PDC-E2 chez les patients atteints d'hémopathies malignes après une greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques et de cirrhose biliaire primitive.  |  Bellucci, R., et al. 2007. Blood. 109: 2001-7. PMID: 17068145
6. Auto-réactivité des lymphocytes T CD4 à l'autoantigène mitochondrial PDC-E2 dans la cirrhose biliaire primitive AMA-négative.  |  Shimoda, S., et al. 2008. J Autoimmun. 31: 110-5. PMID: 18644699
7. Hétérogénéité des autoanticorps humains combinatoires dirigés contre PDC-E2 et les cellules épithéliales biliaires chez les patients atteints de cirrhose biliaire primitive.  |  Cha, S., et al. 1994. Hepatology. 20: 574-83. PMID: 7521314
8. Analyse du récepteur bêta des lymphocytes T des clones de lymphocytes T réactifs au peptide PDC-E2 163-176 humain dans le contexte du HLA-DR53 chez les patients atteints de cirrhose biliaire primitive.  |  Ichiki, Y., et al. 1997. Hepatology. 26: 728-33. PMID: 9303504
9. Analyse immunogénétique d'un panel d'anticorps monoclonaux IgG et IgM anti-PDC-E2/X dérivés de patients atteints de cirrhose biliaire primitive.  |  Thomson, RK., et al. 1998. J Hepatol. 28: 582-94. PMID: 9566826
10. Expression du complexe pyruvate-déshydrogénase PDC-E2 sur les cellules épithéliales biliaires induite par les ganglions lymphatiques de la cirrhose biliaire primitive.  |  Sadamoto, T., et al. 1998. Lancet. 352: 1595-6. PMID: 9843108

L'anticorps PDC-E2 préféré est l'Anticorps PDC-E2 (B-2): sc-271534.