Anticorps NUBPL (G-7): sc-393245
- L'Anticorps NUBPL (G-7) est un monoclonal de souris IgG1 (chaîne légère kappa) fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 140-163 au niveau d'une région interne de NUBPL d'origine human
- recommandé pour la détection de NUBPL d'origine human par WB, IP, IF et ELISA
- Le m-IgG Fc BP-HRP est le réactif de détection secondaire préféré pour l'anticorps NUBPL (G-7) pour les applications WB. Ce réactif est désormais proposé en bundle avec l'anticorps NUBPL (G-7)(voir les informations de commande ci-dessous).
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NUBPL (nucleotide-binding protein-like) is a 319 amino acid mitochondrial protein that belongs to the Mrp/NBP35 ATP-binding protein family and exists as two alternatively spliced isoforms. Required for the assembly of the mitochondrial membrane respiratory chain NADH dehydrogenase (complex I), NUBPL may deliver one or more Fe-S clusters to complex I subunits. With highest expression in liver and kidney, NUBPL is expressed at significant levels in small intestine and brain. Defects in NUBPL are a cause of mitochondrial complex I deficiency (MT-C1D), a disorder of the mitochondrial respiratory chain that causes a wide range of afflictions from lethal neonatal disease to adult-onset neurodegenerative disorders. Phenotypes include macrocephaly with progressive leukodystrophy, non-specific encephalopathy, cardiomyopathy, myopathy, liver disease, Leigh syndrome, Leber hereditary optic neuropathy and some forms of Parkinson disease.
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Anticorps NUBPL (G-7) Références:
- Mutations NUBPL chez des patients présentant un déficit en complexe I et un profil IRM distinct. | Kevelam, SH., et al. 2013. Neurology. 80: 1577-83. PMID: 23553477
- NUBPL, un nouveau gène lié aux métastases, favorise la motilité des cellules du carcinome colorectal en induisant une transition épithélio-mésenchymateuse. | Wang, Y., et al. 2017. Cancer Sci. 108: 1169-1176. PMID: 28346728
- Les mutations du complexe I mitochondrial NUBPL provoquent une dystonie combinée avec nécrose striatale bilatérale et atrophie cérébelleuse. | Balint, B., et al. 2019. Eur J Neurol. 26: 1240-1243. PMID: 30897263
- De nouveaux variants pathogènes hétérozygotes composés dans la protéine de type protéine de liaison aux nucléotides (NUBPL) provoquent une leucoencéphalopathie avec atteinte multisystémique. | Protasoni, M., et al. 2020. Mol Genet Metab. 129: 26-34. PMID: 31787496
- Les variants pathogènes de NUBPL entraînent un défaut d'assemblage du bras matriciel du complexe I et provoquent une leucoencéphalopathie complexe avec atteinte thalamique. | Friederich, MW., et al. 2020. Mol Genet Metab. 129: 236-242. PMID: 31917109
- Maladie mitochondriale NUBPL: nouveaux patients et revue du spectre génétique et clinique. | Kimonis, V., et al. 2021. J Med Genet. 58: 314-325. PMID: 32518176
- Une mutation NUBPL à perte de fonction pourrait relier la maladie de Parkinson à un déficit récessif en complexe I. | Eis, PS., et al. 2020. Front Neurol. 11: 555961. PMID: 33224084
- Élargissement du spectre de la leucodystrophie liée à NUBPL. | Tonduti, D., et al. 2023. Neuropediatrics. 54: 161-166. PMID: 36868263
- Organoïdes trophoblastiques murins comme modèle pour le développement trophoblastique et criblage CRISPR-Cas9. | Mao, Q., et al. 2023. Dev Cell. 58: 2992-3008.e7. PMID: 38056451
- Les gènes liés à la disulfidptose et à la ferroptose définissent le microenvironnement immunitaire et NUBPL sert de biomarqueur potentiel pour prédire le pronostic et la réponse à l'immunothérapie dans le cancer de la vessie. | Zhang, X., et al. 2024. Heliyon. 10: e37638. PMID: 39290277
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps NUBPL (G-7) | sc-393245 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NUBPL (G-7): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-540892 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NUBPL (G-7) peptide neutralisant | sc-393245 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |