Anticorps NUBPL (G-11): sc-398217
- L'anticorps NUBPL G-11 est un monoclonal IgG2a (chaîne légère kappa) L'Anticorps NUBPL fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 46-69 au niveau d'une région interne de NUBPL d'origine human
- L'Anticorps NUBPL (G-11) est recommandé pour la détection de NUBPL d'origine mouse, rat, human et avian par WB, IP, IF et ELISA; également réactif avec d'autres espèces, dont et equine, canine, bovine and avian
- Anti-L'Anticorps NUBPL (G-11) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de NUBPL (G-11): sc-398217.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps NUBPL (G-11) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps NUBPL (G-11)(voir les informations de commande ci-dessous).
ACCÈS RAPIDE AUX LIENS
L'anticorps NUBPL (G-11) est un anticorps monoclonal de souris IgG2a κ NUBPL (également désigné comme anticorps NUBPL) qui détecte la protéine NUBPL d'origine humaine, murine et de rat par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps NUBPL (G-11) est disponible sous forme d'anticorps anti-NUBPL non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-NUBPL, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. NUBPL (nucleotide-binding protein-like) est une protéine mitochondriale de 319 acides aminés qui appartient à la famille des protéines Mrp/NBP35 se liant à l'ATP et qui existe sous la forme de deux isoformes épissées alternativement. Requis pour l'assemblage de la chaîne respiratoire membranaire mitochondriale NADH déshydrogénase (complexe I), NUBPL peut délivrer un ou plusieurs amas Fe-S aux sous-unités du complexe I. L'expression la plus élevée se trouve dans le foie et le rein. La NUBPL est surtout exprimée dans le foie et les reins, mais elle est également exprimée à des niveaux significatifs dans l'intestin grêle et le cerveau. Les défauts de NUBPL sont l'une des causes de la déficience en complexe I mitochondrial (MT-C1D), un trouble de la chaîne respiratoire mitochondriale qui provoque un large éventail d'afflictions allant de la maladie néonatale létale aux troubles neurodégénératifs apparaissant à l'âge adulte. Les phénotypes comprennent la macrocéphalie avec leucodystrophie progressive, l'encéphalopathie non spécifique, la cardiomyopathie, la myopathie, les maladies du foie, le syndrome de Leigh, la neuropathie optique héréditaire de Leber et certaines formes de la maladie de Parkinson.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps NUBPL (G-11) Références:
- Complexe I mitochondrial humain dans la santé et la maladie. | Smeitink, J. and van den Heuvel, L. 1999. Am J Hum Genet. 64: 1505-10. PMID: 10330338
- Déficit en complexe I de la chaîne respiratoire. | Triepels, RH., et al. 2001. Am J Med Genet. 106: 37-45. PMID: 11579423
- Initiation des dommages neuronaux par la déficience du complexe I et le stress oxydatif dans la maladie de Parkinson. | Tretter, L., et al. 2004. Neurochem Res. 29: 569-77. PMID: 15038604
- Neuropathie optique héréditaire de Leber et déficit en complexe I dans le muscle. | Larsson, NG., et al. 1991. Ann Neurol. 30: 701-8. PMID: 1763894
- Human ind1, an iron-sulfur cluster assembly factor for respiratory complex I (facteur d'assemblage de grappes de fer et de soufre pour le complexe respiratoire I). | Sheftel, AD., et al. 2009. Mol Cell Biol. 29: 6059-73. PMID: 19752196
- Le séquençage groupé à haut débit identifie des mutations dans NUBPL et FOXRED1 dans le déficit du complexe I chez l'homme. | Calvo, SE., et al. 2010. Nat Genet. 42: 851-8. PMID: 20818383
- Séquençage de nouvelle génération dans le diagnostic moléculaire: les mutations NUBPL mettent en évidence les défis de la détection et de l'interprétation des variants. | Tucker, EJ., et al. 2012. Hum Mutat. 33: 411-8. PMID: 22072591
- Lésions pontocérébelleuses massives et exclusives dans les maladies mitochondriales et les mutations NUBPL. | Tenisch, EV., et al. 2012. Neurology. 79: 391. PMID: 22826544
- Leucodystrophie associée à une déficience du complexe mitochondrial 1 due à une mutation du gène NUBPL - Une découverte inhabituelle lors du suivi. | Peter S, B. and Vandana G, S. 2023. Indian J Radiol Imaging. 33: 132-135. PMID: 36855717
- Approches basées sur le séquençage de l'ARN pour identifier les groupes diagnostiques liés à la disulfidptose et les paysages immunitaires dans l'ostéoporose. | Zhang, P., et al. 2024. Aging (Albany NY). 16: 8198-8216. PMID: 38738994
- Classification et analyse fonctionnelle des gènes associés à la disulfidptose dans la septicémie. | He, S., et al. 2024. J Cell Mol Med. 28: e70020. PMID: 39400961
- Déficience en complexe I humain: spectre clinique et implication des radicaux libres de l'oxygène dans la pathogénicité de l'anomalie. | Robinson, BH. 1998. Biochim Biophys Acta. 1364: 271-86. PMID: 9593934
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps NUBPL (G-11) | sc-398217 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NUBPL (G-11): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-530721 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NUBPL (G-11): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-524254 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
NUBPL (G-11): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-547572 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps NUBPL (G-11) AC | sc-398217 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps NUBPL (G-11) HRP | sc-398217 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps NUBPL (G-11) FITC | sc-398217 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps NUBPL (G-11) PE | sc-398217 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps NUBPL (G-11) Alexa Fluor® 488 | sc-398217 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NUBPL (G-11) Alexa Fluor® 546 | sc-398217 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NUBPL (G-11) Alexa Fluor® 594 | sc-398217 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NUBPL (G-11) Alexa Fluor® 647 | sc-398217 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NUBPL (G-11) Alexa Fluor® 680 | sc-398217 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NUBPL (G-11) Alexa Fluor® 790 | sc-398217 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL (G-11) peptide neutralisant | sc-398217 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |