Anticorps NAGS (E-8): sc-515127
- L'anticorps NAGS E-8 est un monoclonal IgG1 (chaîne légère kappa) L'Anticorps NAGS fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 226-341 dans une région interne de NAGS d'origine human
- L'Anticorps NAGS (E-8) est recommandé pour la détection de NAGS d'origine human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps NAGS (E-8) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de NAGS (E-8): sc-515127.
- m-IgG Fc BP-HRP et 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour NAGS Antibody (E-8) for WB applications. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec NAGS Antibody (E-8)(voir les informations de commande ci-dessous).
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L'anticorps NAGS (E-8) est un anticorps monoclonal IgG1 de chaîne légère kappa de souris qui détecte la protéine NAGS d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP), immunofluorescence (IF) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps anti-NAGS (E-8) est disponible sous forme non conjuguée et sous diverses formes conjuguées, notamment agarose, peroxydase de raifort (HRP), phycoérythrine (PE), isothiocyanate de fluorescéine (FITC) et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La N-acétylglutamate synthase (NAGS) joue un rôle crucial dans le cycle de l'urée, qui est essentiel pour éliminer l'excès d'azote de l'organisme. Cette enzyme catalyse la formation de N-acétylglutamate à partir du glutamate et de l'acétylcoenzyme A, servant d'activateur obligatoire de la carbamylphosphate synthétase I (CPSI), la première enzyme du cycle de l'urée, qui en limite la vitesse. Une déficience en NAGS peut conduire à une hyperammonémie sévère, une condition potentiellement mortelle caractérisée par des niveaux élevés d'ammoniaque dans le sang. Chez l'homme, 21 mutations du gène NAGS ont été identifiées, dont dix sont liées à l'hyperammonémie néonatale aiguë et d'autres à des formes tardives de la maladie. Des options thérapeutiques, telles que le N-carbamylglutamate, se sont révélées prometteuses pour atténuer l'hyperammonémie chez les patients présentant des déficits héréditaires et secondaires en NAGS. L'expression de la NAGS est principalement localisée dans le foie, l'intestin grêle et les reins, ce qui souligne son importance dans les processus métaboliques de ces organes vitaux.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps NAGS (E-8) Références:
- Clonage et expression du gène de la N-acétylglutamate synthase humaine. | Caldovic, L., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 299: 581-6. PMID: 12459178
- Analyse des mutations chez des patients présentant un déficit en N-acétylglutamate synthase. | Häberle, J., et al. 2003. Hum Mutat. 21: 593-7. PMID: 12754705
- N-acétylglutamate synthase de mammifère. | Morizono, H., et al. 2004. Mol Genet Metab. 81 Suppl 1: S4-11. PMID: 15050968
- Propriétés biochimiques de la N-acétylglutamate synthase recombinante de l'homme et de la souris. | Caldovic, L., et al. 2006. Mol Genet Metab. 87: 226-32. PMID: 16321554
- Mutations et polymorphismes du gène humain de la N-acétylglutamate synthase (NAGS). | Caldovic, L., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 754-9. PMID: 17421020
- Un essai avec le N-carbamylglutamate peut ne pas détecter tous les patients présentant un déficit en NAGS et une apparition néonatale. | Nordenström, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 400. PMID: 17510757
- Caractéristiques contrastées des troubles du cycle de l'urée chez les patients humains et les modèles de souris knock-out. | Deignan, JL., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 7-14. PMID: 17933574
- Le N-carbamylglutamate augmente considérablement l'uragénèse dans la carence en N-acétylglutamate et l'acidémie propionique, comme le montrent l'incorporation isotopique et les biomarqueurs sanguins. | Tuchman, M., et al. 2008. Pediatr Res. 64: 213-7. PMID: 18414145
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps NAGS (E-8) | sc-515127 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NAGS (E-8): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-527986 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NAGS (E-8): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-533359 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps NAGS (E-8) AC | sc-515127 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps NAGS (E-8) HRP | sc-515127 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps NAGS (E-8) FITC | sc-515127 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps NAGS (E-8) PE | sc-515127 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps NAGS (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-515127 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NAGS (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-515127 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NAGS (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-515127 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NAGS (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-515127 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NAGS (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-515127 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NAGS (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-515127 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |