Anticorps MYBPC3 (H-9): sc-166403

MYBPC3 (myosin-binding protein C, cardiac) encodes the cardiac isoform of the thick-filament myosin-binding protein C. It is found in the crossbridge-bearing zone (C region) of A bands in vertebrate striated muscle. Regulatory phosphorylation of MYBPC3 by cAMP-dependent protein kinase (PKA) upon adrenergic stimulation may be linked to modulation of cardiac contraction. MYBPC3 binds F-Actin, MHC and native thin filaments, and modifies the activity of Actin-activated myosin ATPase. Mutations in the MYBPC3 gene lead mainly to truncation of the protein, which results in one cause of familial hypertrophic cardiomyopathy type 4 (CMH4), a heart disorder characterized by ventricular hypertrophy, which often involves the interventricular septum and is usually asymmetric. The MYBPC3 gene maps to chromosome 11p11.2.

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Anticorps MYBPC3 (H-9) Références:

1. Stress oxydatif dans la cardiomyopathie dilatée causée par la mutation MYBPC3.  |  Lynch, TL., et al. 2015. Oxid Med Cell Longev. 2015: 424751. PMID: 26508994
2. La cardiomyopathie hypertrophique MYBPC3 peut être détectée à l'aide d'un ECG avancé chez les enfants et les jeunes adultes.  |  Fernlund, E., et al. 2016. J Electrocardiol. 49: 392-400. PMID: 27061026
3. Évaluation du trans-épissage de MYBPC3 et du remplacement de gènes en tant qu'options thérapeutiques dans les cardiomyocytes humains dérivés de l'iPsc.  |  Prondzynski, M., et al. 2017. Mol Ther Nucleic Acids. 7: 475-486. PMID: 28624223
4. Évaluation d'un polymorphisme de MYBPC3 chez les patients atteints de cardiotoxicité induite par les anthracyclines.  |  Vinodhini, MT., et al. 2018. Indian Heart J. 70: 319-322. PMID: 29716714
5. Une mutation de codon de terminaison prématurée dans MYBPC3 provoque une cardiomyopathie hypertrophique par l'activation chronique de la désintégration médiée par le non-sens.  |  Seeger, T., et al. 2019. Circulation. 139: 799-811. PMID: 30586709
6. Association des variantes de MYH7, MYBPC3 et TNNT2 avec les facteurs de risque liés à la mort cardiaque subite chez des patients brésiliens atteints de cardiomyopathie hypertrophique.  |  Mori, AA., et al. 2021. Forensic Sci Int Genet. 52: 102478. PMID: 33588347
7. Génération de deux lignées iPSC humaines hétérozygotes porteuses de la mutation MYBPC3, SCVIi001-A et SCVIi002-A, pour la modélisation de la cardiomyopathie hypertrophique.  |  Liu, L., et al. 2021. Stem Cell Res. 53: 102279. PMID: 33743363
8. Génération d'un mutant tronqué bi-allélique de MYBPC3 et d'un contrôle isogénique à partir d'une lignée iPSC d'un patient atteint de cardiomyopathie hypertrophique.  |  Warnecke, N., et al. 2021. Stem Cell Res. 55: 102489. PMID: 34375846
9. Identification d'une variante spliceogénique MYBPC3 insaisissable dans un pedigree de cardiomyopathie hypertrophique au génotype par ailleurs négatif.  |  Torrado, M., et al. 2022. Sci Rep. 12: 7284. PMID: 35508642
10. Profils d'expression des microARN dans la cardiomyopathie hypertrophique familiale avec mutations du gène de la protéine de liaison de la myosine C3 (MYBPC3).  |  Lin, LR., et al. 2022. BMC Cardiovasc Disord. 22: 278. PMID: 35717150

L'anticorps MYBPC3 préféré est l'Anticorps MYBPC3 (E-7): sc-137180.