Anticorps MYBPC3 (G-1): sc-137182

MYBPC3 (myosin-binding protein C, cardiac) encodes the cardiac isoform of the thick-filament myosin-binding protein C. It is found in the crossbridge-bearing zone (C region) of A bands in vertebrate striated muscle. Regulatory phosphorylation of MYBPC3 by cAMP-dependent protein kinase (PKA) upon adrenergic stimulation may be linked to modulation of cardiac contraction. MYBPC3 binds F-Actin, MHC and native thin filaments, and modifies the activity of Actin-activated myosin ATPase. Mutations in the MYBPC3 gene lead mainly to truncation of the protein, which results in one cause of familial hypertrophic cardiomyopathy type 4 (CMH4), a heart disorder characterized by ventricular hypertrophy, which often involves the interventricular septum and is usually asymmetric. The MYBPC3 gene maps to chromosome 11p11.2.

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Anticorps MYBPC3 (G-1) Références:

1. La fin alternative de MYBPC3: conséquences et implications thérapeutiques d'une mutation de délétion de 25 pb très répandue.  |  Kuster, DW. and Sadayappan, S. 2014. Pflugers Arch. 466: 207-13. PMID: 24327208
2. La thérapie génique Mybpc3 pour la cardiomyopathie néonatale permet une prévention à long terme de la maladie chez la souris.  |  Mearini, G., et al. 2014. Nat Commun. 5: 5515. PMID: 25463264
3. Réévaluation de la délétion intronique MYBPC3Δ25bp en Asie du Sud dans la cardiomyopathie hypertrophique.  |  Harper, AR., et al. 2020. Circ Genom Precis Med. 13: e002783. PMID: 32163302
4. Différences liées au sexe et à l'âge dans les phénotypes distincts de la mutation MYBPC3-E334K associée à la cardiomyopathie hypertrophique.  |  Yang, QL., et al. 2021. Heart Vessels. 36: 1525-1535. PMID: 33830315
5. La déficience de MYBPC3 dans les fibroblastes cardiaques entraîne leur activation et contribue à la fibrose.  |  Zou, X., et al. 2022. Cell Death Dis. 13: 948. PMID: 36357371
6. Réparation dirigée par homologie d'une mutation du gène MYBPC3 dans un modèle de cardiomyopathie hypertrophique chez le rat.  |  Nie, J., et al. 2023. Gene Ther. 30: 520-527. PMID: 36765144
7. La relation entre les changements dans les métabolites associés au polymorphisme mononucléotidique MYBPC3 et la fonction cardiaque adaptative des athlètes d'élite.  |  Riguene, E., et al. 2023. J Cardiovasc Dev Dis. 10: PMID: 37754829
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L'anticorps MYBPC3 préféré est l'Anticorps MYBPC3 (E-7): sc-137180.