Anticorps MuSK (1429CT456.173.44): sc-517346

L'anticorps MuSK (1429CT456.173.44) est un anticorps monoclonal IgG1 de souris qui détecte MuSK dans des échantillons de souris et de rats par des applications telles que le western blotting (WB), l'immunofluorescence (IF) et l'immunohistochimie avec des sections incluses en paraffine (IHCP). MuSK, ou kinase spécifique du muscle, joue un rôle crucial dans le développement et le maintien de la jonction neuromusculaire, où MuSK est essentiel pour le regroupement des récepteurs de l'acétylcholine et la formation des connexions synaptiques entre les motoneurones et les fibres musculaires. La fonction de MuSK est vitale pour une transmission neuromusculaire efficace, et le dérèglement de MuSK peut entraîner divers troubles neuromusculaires, y compris les syndromes myasthéniques congénitaux. MuSK est principalement exprimé dans les muscles squelettiques, en particulier à la jonction neuromusculaire, où MuSK facilite la communication entre les cellules nerveuses et musculaires, assurant ainsi une contraction et une coordination musculaires correctes. Le gène humain MuSK est situé sur le chromosome 9q31.3, chevauchant une région associée à la dystrophie musculaire de Fukuyama, ce qui souligne l'importance de MuSK dans la santé et la maladie musculaires. L'anticorps anti-MuSK (1429CT456.173.44) est un outil précieux pour les chercheurs qui étudient la biologie musculaire et les pathologies associées.

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MuSK Références:

1. La voie agrine/kinase spécifique des muscles: nouvelles cibles pour les troubles auto-immuns et génétiques de la jonction neuromusculaire.  |  Liyanage, Y., et al. 2002. Muscle Nerve. 25: 4-16. PMID: 11754179
2. Les auto-anticorps IgG4 de la myasthénie grave à kinase spécifique des muscles provoquent un dysfonctionnement grave de la jonction neuromusculaire chez la souris.  |  Klooster, R., et al. 2012. Brain. 135: 1081-101. PMID: 22396395
3. Les auto-anticorps anti-muscle-specific kinase provoquent une défaillance synaptique par dégradation progressive des récepteurs postsynaptiques de l'acétylcholine.  |  Morsch, M., et al. 2012. Exp Neurol. 237: 286-95. PMID: 22789393
4. Mécanismes associés à la pathogénicité des anticorps contre la kinase spécifique des muscles dans la myasthénie grave.  |  Mori, S. and Shigemoto, K. 2013. Autoimmun Rev. 12: 912-7. PMID: 23537506
5. Les auto-anticorps anti-muscle-specific kinase (MuSK) inhibent la voie de signalisation de la MuSK et la rétention des récepteurs de l'acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire de la souris.  |  Ghazanfari, N., et al. 2014. J Physiol. 592: 2881-97. PMID: 24860174
6. L'activation de la kinase spécifique des muscles (MuSK) préserve les jonctions neuromusculaires du diaphragme mais n'est pas suffisante pour apporter un bénéfice fonctionnel dans le modèle murin SOD1G93A de la SLA.  |  Sengupta-Ghosh, A., et al. 2019. Neurobiol Dis. 124: 340-352. PMID: 30528255
7. L'efgartigimod améliore la faiblesse musculaire dans un modèle murin de myasthénie grave à kinase spécifique des muscles.  |  Huijbers, MG., et al. 2019. Exp Neurol. 317: 133-143. PMID: 30851266
8. La kinase spécifique des muscles protège les muscles dystrophiques de la souris mdx de la perte de capacité à produire de la force induite par la contraction excentrique.  |  Trajanovska, S., et al. 2019. J Physiol. 597: 4831-4850. PMID: 31340406
9. L'expression vectorielle de la kinase spécifique des muscles restaure la force spécifique des muscles dans le modèle murin mdx de la dystrophie musculaire de Duchenne.  |  Ban, J., et al. 2021. Exp Physiol. 106: 1794-1805. PMID: 34114278
10. La dimérisation de la muscle-specific kinase induit la phosphorylation de la tyrosine des récepteurs de l'acétylcholine et leur agrégation à la surface des myotubes.  |  Hopf, C. and Hoch, W. 1998. J Biol Chem. 273: 6467-73. PMID: 9497380

L'anticorps MuSK préféré est l'Anticorps MuSK (1-YD2): sc-134398.