Date published: 2025-9-7

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Anticorps HMGCL (63Z): sc-100548

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Fiches techniques
  • L'anticorps HMGCL 63Z est un monoclonal IgG2a κ L'Anticorps HMGCL, cité dans 2 publications, fourni en 100 µg/ml
  • dirigé contre la HMGCL recombinante d'origine human
  • recommandé pour la détection de HMGCL d'origine human par WB, IP et ELISA
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L'anticorps HMGCL (63Z) est un anticorps monoclonal IgG2a κ de souris qui détecte la protéine HMGCL d'origine humaine par WB, IP et ELISA. L'anticorps HMGCL (63Z) est disponible en tant qu'anticorps anti-HMGCL non conjugué. La HMGCL (3-hydroxy-3-méthylglutaryl-Coenzyme A (CoA) lyase), également connue sous le nom de HMG-CoA lyase ou HL, est une protéine de la matrice mitochondriale qui appartient à la famille des protéines HMG-CoA lyase. Exprimée dans le foie, les lymphoblastes et les fibroblastes, la HMGCL existe sous forme d'homodimère et participe au catabolisme de la leucine et à la cétogenèse, la synthèse hépatique des corps cétoniques qui, pendant le jeûne, constituent une source majeure d'énergie pour le cœur, le cerveau et les reins. Plus précisément, la HMGCL catalyse l'étape finale de ces processus, le clivage du 3-hydroxy-3-méthylglutaryl CoA en acide acétoacétique et en acétyl CoA. Les mutations du gène codant pour la HMGCL peuvent entraîner un déficit en HMG-CoA lyase (également connu sous le nom de déficit en HL ou hydroxyméthylglutaricacidurie), une maladie métabolique qui, si elle n'est pas traitée, entraîne une hypoglycémie et un coma.

Pour la Recherche Uniquement. Non destiné à un usage diagnostique ou thérapeutique.

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Anticorps HMGCL (63Z) Références:

  1. L'acidurie 3-hydroxy-3-méthylglutarique d'un patient italien est causée par une nouvelle mutation non-sens dans le gène HMGCL.  |  Funghini, S., et al. 2001. Mol Genet Metab. 73: 268-75. PMID: 11461194
  2. La mutation E37X est une mutation HMGCL courante chez les patients portugais présentant un déficit en 3-hydroxy-3-méthylglutaric CoA lyase.  |  Cardoso, ML., et al. 2004. Mol Genet Metab. 82: 334-8. PMID: 15308132
  3. Profils d'expression des gènes hépatiques dans un modèle murin d'obésité à long terme induite par un régime riche en graisses.  |  Kim, S., et al. 2004. Gene. 340: 99-109. PMID: 15556298
  4. Tests PCR en temps réel basés sur le LCGreen I pour la détection des variants ASL et HMGCL courants.  |  Alsmadi, O., et al. 2006. Clin Chem. 52: 1439-40. PMID: 16798975
  5. Mutations à l'origine du déficit en 3-hydroxy-3-méthylglutaryl CoA lyase dans la population saoudienne.  |  Al-Sayed, M., et al. 2006. BMC Med Genet. 7: 86. PMID: 17173698
  6. La manipulation du statut thyroïdien et/ou l'injection de GH modifie l'expression des gènes hépatiques chez le poulet juvénile.  |  Wang, X., et al. 2007. Cytogenet Genome Res. 117: 174-88. PMID: 17675858
  7. Génétique moléculaire du déficit en HMG-CoA lyase.  |  Pié, J., et al. 2007. Mol Genet Metab. 92: 198-209. PMID: 17692550
  8. 3-Hydroxy-3-méthylglutaryl coenzyme A lyase (HL): clonage et caractérisation d'un ADNc HL de foie de souris et cartographie sous-chromosomique des gènes HL de l'homme et de la souris.  |  Wang, S., et al. 1993. Mamm Genome. 4: 382-7. PMID: 8102917
  9. 3-Hydroxy-3-méthylglutaryl CoA lyase (HL): clonage du gène HL (HMGCL) de la souris et de l'homme et détection de grandes délétions génétiques chez deux patients non apparentés atteints d'un déficit en HL.  |  Wang, SP., et al. 1996. Genomics. 33: 99-104. PMID: 8617516

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Anticorps HMGCL (63Z)

sc-100548
100 µg/ml
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For Western Blot, is it recommended to use denatured or non-denatured conditions with HMGCL (63Z): sc-100548 antibody?

Posée par: AbPolly
Thank you for your question. We recommend this antibody for use in denatured Western Blot conditions. It has not been validated for use in non-denatured conditions. Please contact our Technical Service Department for further details or inquiries.
Répondue par: Technical Support
Date de publication: 2017-03-27
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Rated 5 de 5 de par Good for Western BlotAntibody detects HMGCL in A-431 and human HMGCL transfected cell lysate by Western blot -SCBT QC
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