Anticorps HIP1 (H-6): sc-271341

Huntington disease is associated with the expansion of a polyglutamine tract, greater than 35 repeats, in the HD gene product huntingtin. HIP1 (huntingtin-interacting protein 1), a membrane-associated protein, binds specifically to the N-terminus of human huntingtin. HIP1 is ubiquitously expressed in different brain regions at low levels, and exhibits nearly identical subcellular fractionation as huntingtin. The huntingtin-HIP1 interaction is restricted to the brain and is inversely correlated to the polyglutamine length in the huntingtin, suggesting that loss of normal huntingtin-HIP1 interaction may compromise the membrane-cytoskeletal integrity in the brain. HIP1 contains an endocytic multidomain protein with a C-terminal Actin-binding domain, a central coiled-coil forming region and an N-terminal ENTH domain. HIP1 may be involved in vesicle trafficking; the structural integrity of HIP1 is crucial for maintenance of normal vesicle size in vivo. HIP12 is a non-proapoptotic member of the HIP gene family that is expressed in the brain and shares a similar subcellular distribution pattern with HIP1. However, HIP12 differs from HIP1 in its pattern of expression at both the mRNA and protein level. HIP12 does not directly interact with huntingtin but can interact with HIP1.

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Anticorps HIP1 (H-6) Références:

1. Une protéine de liaison à l'actine de la famille Sla2/Huntingtin interacting protein 1 est un nouveau composant des puits et vésicules recouverts de clathrine.  |  Engqvist-Goldstein, AE., et al. 1999. J Cell Biol. 147: 1503-18. PMID: 10613908
2. Recrutement et activation de la caspase-8 par la protéine Hip-1 interagissant avec la Huntingtine et un nouveau partenaire, Hippi.  |  Gervais, FG., et al. 2002. Nat Cell Biol. 4: 95-105. PMID: 11788820
3. La protéine 1 d'interaction de la huntingtine (Hip1) et la protéine liée à la Hip1 (Hip1R) se lient à la séquence conservée des chaînes légères de la clathrine et influencent ainsi l'assemblage de la clathrine in vitro et la distribution de l'actine in vivo.  |  Chen, CY. and Brodsky, FM. 2005. J Biol Chem. 280: 6109-17. PMID: 15533940
4. Les phénotypes dégénératifs causés par la déficience combinée de HIP1 et HIP1r murins sont réparés par HIP1 humain.  |  Bradley, SV., et al. 2007. Hum Mol Genet. 16: 1279-92. PMID: 17452370
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10. Clonage, analyse de l'expression et localisation chromosomique de HIP1R, un isologue de la protéine d'interaction avec la huntingtine (HIP1).  |  Seki, N., et al. 1998. J Hum Genet. 43: 268-71. PMID: 9852681

L'anticorps HIP1 préféré est l'Anticorps HIP1 (4B10): sc-47754.