Anticorps GALC (2D1): sc-293200

L'anticorps GALC (2D1) est un anticorps monoclonal IgG2a de chaîne légère kappa de souris qui détecte la protéine GALC d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps anti-GALC (2D1) est disponible sous forme d'anticorps isotype non conjugué. La protéine GALC, également connue sous le nom de galactosylcéramidase, joue un rôle crucial en tant qu'enzyme lysosomale responsable de l'hydrolyse des liaisons ester galactose dans divers galactolipides, notamment le galactosylcéramide, la galactosylsphingosine, le lactosylcéramide et le monogalactosyldiglycéride. Ces galactolipides sont des composants essentiels de la gaine de myéline, qui isole les fibres nerveuses et facilite la transmission efficace des signaux dans le système nerveux. Le bon fonctionnement de GALC est essentiel au maintien de l'intégrité de la myéline et à la santé neurologique globale. Les mutations du gène GALC qui altèrent l'activité enzymatique sont liées à la maladie de Krabbe, une maladie autosomique récessive grave qui entraîne une dégénérescence neurologique progressive et qui touche environ 1 enfant sur 150 000. Le modèle de souris « twitcher », caractérisé par une mutation spécifique du gène GALC, est un outil précieux pour l'étude de la maladie et des interventions thérapeutiques potentielles. Des variantes d'épissage du gène GALC ont été identifiées, qui peuvent coder différentes isoformes ayant des propriétés fonctionnelles distinctes, ce qui souligne encore la complexité et l'importance de GALC dans les processus cellulaires.

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Anticorps GALC (2D1) Références:

1. La suppression de l'expression de la galactosylcéramidase (GALC) dans le modèle murin twitcher de la leucodystrophie à cellules globoïdes (GLD) est causée par la décroissance de l'ARNm médiée par le non-sens (NMD).  |  Lee, WC., et al. 2006. Neurobiol Dis. 23: 273-80. PMID: 16759875
2. L'altération du trafic et du traitement des mutants GALC est en corrélation avec la gravité de la leucodystrophie à cellules globoïdes.  |  Shin, D., et al. 2016. J Neurosci. 36: 1858-70. PMID: 26865610
3. GALC déclenche la tumorigénicité du cancer colorectal par l'intermédiaire de fibroblastes sénescents.  |  Yang, M., et al. 2020. Front Oncol. 10: 380. PMID: 32318333
4. L'ablation spécifique du gène de la galactosylcéramidase de la maladie de Krabbe chez la souris entraîne une neurodégénérescence.  |  Kreher, C., et al. 2022. PLoS Biol. 20: e3001661. PMID: 35789331
5. Déficit en galactosylcéramidase et anomalies pathologiques de la substance blanche cérébrale dans la maladie de Krabbe.  |  Iacono, D., et al. 2022. Neurobiol Dis. 174: 105862. PMID: 36113749
6. Les variantes de GALC affectent l'activité enzymatique de la galactosylcéramidase et le risque de maladie de Parkinson.  |  Senkevich, K., et al. 2023. Brain. 146: 1859-1872. PMID: 36370000
7. L'enzyme métabolisant les sphingolipides pro-oncogènes β-Galactosylceramidase module le paysage protéomique dans les cellules de mélanome humain mutées BRAF(V600E).  |  Capoferri, D., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445731
8. Le déficit en galactosyl-céramidase dans les oligodendrocytes adultes aggrave la gravité de la maladie au cours de l'encéphalomyélite allergique chronique expérimentale.  |  Saldivia, N., et al. 2024. Mol Ther. 32: 3163-3176. PMID: 38937968
9. La protéine lysosomale TMEM106B interagit avec la galactosylcéramidase pour réguler le métabolisme des lipides de la myéline.  |  Takahashi, H., et al. 2024. Commun Biol. 7: 1088. PMID: 39237682
10. Étude de l'expression des variants faux sens du gène GALC de la maladie de Krabbe - Aperçu des profils de quantification de l'activité enzymatique résiduelle, de la sécrétion et des niveaux de psychosine.  |  Peng, H., et al. 2024. bioRxiv.. PMID: 39464077

L'anticorps GALC préféré est l'Anticorps GALC (G-6): sc-518055.