Anticorps GALC (G-6): sc-518055
- L'Anticorps GALC (G-6) est un monoclonal de souris IgG2a κ, cité dans 1 publications, fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 98-120 près de N-terminus de d'origine human
- L'Anticorps GALC (G-6) est recommandé pour la détection de GALC isoforms 1 and 2 d'origine human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps GALC (G-6) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de GALC (G-6): sc-518055.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps GALC (G-6) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps GALC (G-6)(voir les informations de commande ci-dessous).
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L'anticorps GALC (G-6) est un anticorps monoclonal IgG2a de chaîne légère kappa de souris qui détecte le GALC d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP), immunofluorescence (IF) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps GALC (G-6) est disponible sous forme non conjuguée et sous diverses formes conjuguées, notamment agarose, peroxydase de raifort (HRP), phycoérythrine (PE), isothiocyanate de fluorescéine (FITC) et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. GALC, ou galactosylcéramidase, est une enzyme lysosomale cruciale responsable de l'hydrolyse des liaisons ester galactose dans plusieurs galactolipides, tels que le galactosylcéramide et le lactosylcéramide, qui sont des composants vitaux de la gaine de myéline entourant les cellules nerveuses. Le bon fonctionnement de GALC est essentiel au maintien de l'intégrité de la myéline, car les perturbations de l'activité de GALC peuvent conduire à l'accumulation de substrats toxiques, entraînant finalement des troubles neurologiques graves comme la maladie de Krabbe, une maladie autosomique récessive qui touche environ 1 enfant sur 150 000. Les mutations du gène GALC, telles que le codon stop prématuré W339X trouvé dans le modèle de souris « twitcher », entraînent une perte totale de l'activité enzymatique et constituent un outil essentiel pour l'étude de la physiopathologie de cette maladie dévastatrice. Des variantes d'épissage transcriptionnel du gène GALC ont été identifiées, codant pour différentes isoformes qui peuvent avoir des rôles fonctionnels distincts, ce qui souligne encore l'importance de GALC à la fois dans la santé et la maladie.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
GALC Références:
- Implications de la galactocérébrosidase et du métabolisme des galactosylcérébrosides dans les cellules cancéreuses. | Beier, UH. and Görögh, T. 2005. Int J Cancer. 115: 6-10. PMID: 15657896
- Le déficit en galactosylcéramidase provoque des anomalies spermatiques dans le modèle murin de la leucodystrophie à cellules globoïdes. | Luddi, A., et al. 2005. Exp Cell Res. 304: 59-68. PMID: 15707574
- La transduction GALC conduit à une amélioration morphologique des oligodendrocytes twitcher in vivo. | Meng, XL., et al. 2005. Mol Genet Metab. 84: 332-43. PMID: 15781194
- L'expression par AAV de la galactocérébrosidase dans le cerveau entraîne une atténuation des symptômes et une prolongation de la durée de vie dans des modèles murins de leucodystrophie à cellules globoïdes. | Rafi, MA., et al. 2005. Mol Ther. 11: 734-44. PMID: 15851012
- Transplantation de sang de cordon ombilical chez des bébés atteints de la maladie de Krabbe infantile. | Escolar, ML., et al. 2005. N Engl J Med. 352: 2069-81. PMID: 15901860
- Le vecteur AAV2/5 exprimant la galactocérébrosidase améliore la maladie du SNC dans le modèle murin de leucodystrophie à cellules globoïdes plus efficacement que l'AAV2. | Lin, D., et al. 2005. Mol Ther. 12: 422-30. PMID: 15996520
- Évaluation biochimique et pathologique de souris à longue durée de vie atteintes de leucodystrophie à cellules globoïdes après transplantation de moelle osseuse. | Luzi, P., et al. 2005. Mol Genet Metab. 86: 150-9. PMID: 16169269
- Le potentiel thérapeutique des cellules souches/progénitrices neurales dans la leucodystrophie murine à cellules globoïdes est conditionné par l'activation des macrophages et de la microglie. | Pellegatta, S., et al. 2006. Neurobiol Dis. 21: 314-23. PMID: 16199167
- Les oligodendrocytes déficients en galactocérébrosidase conservent une myéline centrale stable grâce au remplacement exogène de l'enzyme manquante chez la souris. | Kondo, Y., et al. 2005. Proc Natl Acad Sci U S A. 102: 18670-5. PMID: 16352725
- La machinerie autophagique plaquettaire est impliquée dans la thrombose par le biais d'un nouveau lien entre l'AMPK-MTOR et le métabolisme des sphingolipides. | Lee, TY., et al. 2021. Autophagy. 17: 4141-4158. PMID: 33749503
- β-Galactosylceramidase dans le cancer: ami ou ennemi ? | Presta, M. 2021. Trends Cancer. 7: 974-977. PMID: 34456156
- L'enzyme métabolisant les sphingolipides pro-oncogènes β-Galactosylceramidase module le paysage protéomique dans les cellules de mélanome humain mutées BRAF(V600E). | Capoferri, D., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445731
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps GALC (G-6) | sc-518055 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GALC (G-6): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-531605 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GALC (G-6): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-525342 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
GALC (G-6): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-547830 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps GALC (G-6) AC | sc-518055 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps GALC (G-6) HRP | sc-518055 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps GALC (G-6) FITC | sc-518055 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps GALC (G-6) PE | sc-518055 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps GALC (G-6) Alexa Fluor® 488 | sc-518055 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps GALC (G-6) Alexa Fluor® 546 | sc-518055 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps GALC (G-6) Alexa Fluor® 594 | sc-518055 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps GALC (G-6) Alexa Fluor® 647 | sc-518055 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps GALC (G-6) Alexa Fluor® 680 | sc-518055 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps GALC (G-6) Alexa Fluor® 790 | sc-518055 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |