Anticorps E3BP (E-12): sc-377159
- L'Anticorps E3BP (E-12) est un monoclonal de souris IgG1 (chaîne légère kappa) fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 151-280 dans une région interne de E3BP d'origine human
- recommandé pour la détection de E3BP d'origine human par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG1 BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs secondaires recommandés pour la détection de l'anticorps E3BP (E-12) pour des applications de WB and IHC(P). Ces réactifs sont maintenant proposés en kit avec l'anticorps E3BP (E-12) (voir Informations pour la commande ci-dessous).
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The pyruvate dehydrogenase (PDH) complex is a nuclear-encoded mitochondrial matrix enzyme complex that functions as the primary link between glycolysis and the tricarboxylic acid (TCA) cycle by catalyzing the irreversible conversion of pyruvate into acetyl-CoA. E3BP (E3-binding protein), also known as PDHX (Pyruvate dehydrogenase protein X component) and Lipoyl-containing pyruvate dehydrogenase complex component X, is a 501 amino acid mitochondrial protein that is required for anchoring E3 to the E2 core of the PDH complex, an event that is essential for a functional PDH complex. Defects in the gene encoding E3BP result in pyruvate dehydrogenase E3-binding protein deficiency, which is similar to PDH deficiency and Leigh syndrome in clinical presentation. Symptoms of E3BP deficiency can include lactic acidosis, delayed development, seizures, diplegia, cerebellar ataxia, optic atrophy, facial dysmorphism and episodic weakness.
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps E3BP (E-12) | sc-377159 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP (E-12): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-538023 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
E3BP (E-12): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-535544 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP (E-12): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-545489 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |