Anticorps E3BP (H-6): sc-377255
- L'anticorps E3BP H-6 est un monoclonal IgG2b κ L'Anticorps E3BP, cité dans 3 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 151-280 dans une région interne de E3BP d'origine human
- L'Anticorps E3BP (H-6) est recommandé pour la détection de E3BP d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA
- Anti-L'Anticorps E3BP (H-6) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de E3BP (H-6): sc-377255.
- m-IgGκ BP-HRP est le réactif secondaire recommandé pour la détection de l'anticorps E3BP (H-6) pour des applications de WB and IHC(P). Ce réactif est maintenant proposé en kit avec l'anticorps E3BP (H-6) (voir Informations pour la commande ci-dessous). Pour d'autres protéines de liaison m-IgGκ, veuillez vous référer à la liste complète des protéines de liaison IgG de souris.
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L'anticorps E3BP (H-6) est un anticorps monoclonal de souris IgG2b κ E3BP (également désigné anticorps E3BP) qui détecte la protéine E3BP d'origine humaine, murine et de rat par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps E3BP (H-6) est disponible sous forme d'anticorps anti-E3BP non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-E3BP, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. Le complexe pyruvate déshydrogénase (PDH) est un complexe enzymatique de la matrice mitochondriale codé dans le noyau qui fonctionne comme le lien principal entre la glycolyse et le cycle de l'acide tricarboxylique (TCA) en catalysant la conversion irréversible du pyruvate en acétyl-CoA. E3BP (E3-binding protein), également connue sous le nom de PDHX (Pyruvate dehydrogenase protein X component) et Lipoyl-containing pyruvate dehydrogenase complex component X, est une protéine mitochondriale de 501 acides aminés qui est nécessaire pour ancrer E3 au noyau E2 du complexe PDH, un événement qui est essentiel pour un complexe PDH fonctionnel. Les défauts du gène codant pour l'E3BP entraînent un déficit en protéine de liaison E3 de la pyruvate déshydrogénase, dont la présentation clinique est similaire à celle du déficit en PDH et du syndrome de Leigh. Les symptômes du déficit en E3BP peuvent inclure l'acidose lactique, un retard de développement, des crises d'épilepsie, une diplégie, une ataxie cérébelleuse, une atrophie optique, une dysmorphie faciale et une faiblesse épisodique.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps E3BP (H-6) Références:
- Dysfonctionnement mitochondrial chez un patient atteint du syndrome de Joubert. | Morava, E., et al. 2005. Neuropediatrics. 36: 214-7. PMID: 15944909
- La maladie de Leigh due à une nouvelle mutation du gène PDHX. | Schiff, M., et al. 2006. Ann Neurol. 59: 709-14. PMID: 16566017
- Le PDC-E3BP n'est pas un auto-antigène dominant des lymphocytes T dans la cirrhose biliaire primitive. | McHugh, A., et al. 2006. Liver Int. 26: 406-13. PMID: 16629643
- Un nouveau niveau de complexité architecturale dans le complexe de la pyruvate déshydrogénase humaine. | Smolle, M., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 19772-80. PMID: 16679318
- Une nouvelle délétion brute causée par une recombinaison non homologue du gène PDHX chez un patient souffrant d'un déficit en pyruvate déshydrogénase. | Miné, M., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 106-10. PMID: 16843025
- Déficit en protéine E3 de liaison de la pyruvate déshydrogénase (protéine X). | Brown, RM., et al. 2006. Dev Med Child Neurol. 48: 756-60. PMID: 16904023
- Stœchiométries des sous-unités et des composants catalytiques d'un complexe de pyruvate déshydrogénase humaine reconstitué in vitro. | Brautigam, CA., et al. 2009. J Biol Chem. 284: 13086-98. PMID: 19240034
- Défauts de la lipoyl transacétylase E2 et du composant X-lipoyl du complexe pyruvate déshydrogénase chez les patients atteints d'acidémie lactique. | Robinson, BH., et al. 1990. J Clin Invest. 85: 1821-4. PMID: 2112155
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps E3BP (H-6) | sc-377255 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP (H-6): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-523250 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps E3BP (H-6) AC | sc-377255 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps E3BP (H-6) HRP | sc-377255 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps E3BP (H-6) FITC | sc-377255 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps E3BP (H-6) PE | sc-377255 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps E3BP (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-377255 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps E3BP (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-377255 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps E3BP (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-377255 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps E3BP (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-377255 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps E3BP (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-377255 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps E3BP (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-377255 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |