Anticorps Barttin (A-3): sc-365161

The BSND gene encodes Barttin, a protein comprised of two putative transmembrane a helices. Barttin expression is detected in the thin limb and thick ascending limb of the loop of Henle in the kidney, and in the dark cells of the inner ear. The BSND gene is mutated in Bartter syndrome, a genetic disease characterized by hypokalemia, metabolic alkalosis and normal to low blood pressure, which occurs with sensorineural deafness, irreversible hearing loss due to cochlear sensorineural or cochlear nerve damage. Barttin acts as an essential b subunit for CLCKNA and CLCKNB chloride channels, with which it co-localizes in basolateral membranes of renal tubules and of potassium-secreting epithelia of the inner ear. Mutations in either CLCKNB or Barttin compromise currents through heteromeric channels that can be stimulated further by mutating a proline-tyrosine (PY) motif on Barttin. Heteromers formed by chloride channels and Barttin are essential for renal salt reabsorption and potassium recycling in the inner ear.

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Anticorps Barttin (A-3) Références:

1. La bartine augmente l'expression de surface et modifie les propriétés de courant des canaux ClC-K.  |  Waldegger, S., et al. 2002. Pflugers Arch. 444: 411-8. PMID: 12111250
2. Régulation de CLC-Ka/barttin par l'ubiquitine ligase Nedd4-2 et les kinases dépendantes du sérum et des glucocorticoïdes.  |  Embark, HM., et al. 2004. Kidney Int. 66: 1918-25. PMID: 15496163
3. La bartine module le trafic et la fonction des canaux ClC-K.  |  Scholl, U., et al. 2006. Proc Natl Acad Sci U S A. 103: 11411-6. PMID: 16849430
4. La bartine se lie à la surface latérale externe du canal chlorure ClC-K2.  |  Tajima, M., et al. 2007. Biochem Biophys Res Commun. 362: 858-64. PMID: 17767918
5. Mécanismes de la maladie: les canaux chlorures rénaux ClCKA et ClCKB, la sous-unité Barttin et leur pertinence clinique.  |  Krämer, BK., et al. 2008. Nat Clin Pract Nephrol. 4: 38-46. PMID: 18094726
6. Dysfonctionnements de la bartine à l'origine de la maladie dans le syndrome de Bartter de type IV.  |  Janssen, AG., et al. 2009. J Am Soc Nephrol. 20: 145-53. PMID: 18776122
7. Modulation de la fonction du canal ClC-K par la sous-unité accessoire barttin.  |  Lang, F. 2010. J Am Soc Nephrol. 21: 1238-9. PMID: 20595683
8. Les canaux CLC-K humains nécessitent la palmitoylation de leur sous-unité accessoire Barttin pour être fonctionnels.  |  Steinke, KV., et al. 2015. J Biol Chem. 290: 17390-400. PMID: 26013830
9. Les troncatures carboxyl-terminales de ClC-Kb suppriment l'activation du canal par Barttin par le biais d'une modification du passage commun et du trafic.  |  Stölting, G., et al. 2015. J Biol Chem. 290: 30406-16. PMID: 26453302
10. La génétique des souris révèle que Barttin est un modificateur génétique du syndrome de Joubert.  |  Ramsbottom, SA., et al. 2020. Proc Natl Acad Sci U S A. 117: 1113-1118. PMID: 31879347

L'anticorps Barttin préféré est l'Anticorps Barttin (A-1): sc-271867.