Anticorps α-dystroglycan (IIH6C4): sc-73586

L'anticorps α-dystroglycane (IIH6C4) est un anticorps IgM monoclonal de souris qui détecte l'α-dystroglycane dans des échantillons de souris, de rats, d'humains et de lapins par des applications de western blotting (WB) et d'immunoprécipitation (IP). L'anticorps α-dystroglycane (IIH6C4) reconnaît une glycoprotéine cruciale associée à la membrane qui joue un rôle important dans la formation du complexe protéique associé à la dystrophine, essentiel au maintien de l'intégrité structurelle des cellules musculaires. L'α-dystroglycane est principalement localisée à la surface des cellules, où l'α-dystroglycane interagit avec divers composants de la matrice extracellulaire, notamment les laminines, l'agrine et le perlecan, facilitant l'organisation de ces molécules en structures fonctionnelles, telles que les membranes basales. La localisation et la fonction correctes de l'α-dystroglycane sont vitales pour le développement et la réparation des muscles, ainsi que pour le regroupement des récepteurs nicotiniques de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire, ce qui est essentiel pour une transmission neuromusculaire efficace. L'anticorps anti-α-dystroglycane (IIH6C4) permet aux chercheurs de mieux comprendre les mécanismes moléculaires qui sous-tendent les maladies musculaires et d'autres conditions associées au dysfonctionnement de la dystroglycane, ce qui fait de l'anticorps monoclonal α-dystroglycane (IIH6C4) un outil inestimable pour faire progresser notre compréhension de la biologie et de la pathologie musculaires.

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Anticorps α-dystroglycan (IIH6C4) Références:

1. Anomalies de l'expression de l'alpha-dystroglycane dans les dystrophies musculaires MDC1C et LGMD2I.  |  Brown, SC., et al. 2004. Am J Pathol. 164: 727-37. PMID: 14742276
2. L'alpha-dystroglycane cérébrale présente des glycoépitopes uniques et une liaison préférentielle à la laminine-10/11.  |  McDearmon, EL., et al. 2006. FEBS Lett. 580: 3381-5. PMID: 16709410
3. Régulation dynamique de l'alpha-dystroglycane dans le placenta de la souris.  |  Santhanakrishnan, M., et al. 2008. Placenta. 29: 932-6. PMID: 18930541
4. Identification des séquences de liaison de l'alpha-dystroglycane dans le module LG4-5 de la chaîne alpha2 de la laminine.  |  Suzuki, N., et al. 2010. Matrix Biol. 29: 143-51. PMID: 19800000
5. Caractérisation glycoprotéomique de l'α-dystroglycane recombinant de souris.  |  Harrison, R., et al. 2012. Glycobiology. 22: 662-75. PMID: 22241827
6. Le ribitol restaure l'α-dystroglycane fonctionnellement glycosylée et améliore la fonction musculaire chez les souris dystrophiques mutantes FKRP.  |  Cataldi, MP., et al. 2018. Nat Commun. 9: 3448. PMID: 30150693
7. Rôle protecteur du domaine N-terminal de l'α-dystroglycane dans la prolifération du virus de la grippe A.  |  de Greef, JC., et al. 2019. Proc Natl Acad Sci U S A. 116: 11396-11401. PMID: 31097590
8. Un nouveau modèle iPSC dérivé de patients pour les dystroglycanopathies valide un composé qui augmente la glycosylation de l'α-dystroglycane.  |  Kim, J., et al. 2019. EMBO Rep. 20: e47967. PMID: 31566294
9. Établissement d'un nouvel anticorps monoclonal contre les glycoformes tronquées de l'α-dystroglycane dépourvues de matriglycanes.  |  Yamasaki, F., et al. 2021. Biochem Biophys Res Commun. 579: 8-14. PMID: 34583196
10. Les variantes hétérozygotes composées de FKTN chez un patient atteint de cardiomyopathie dilatée ont conduit à un schéma aberrant d'α-Dystroglycane.  |  Gaertner, A., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 35743126

L'anticorps α-dystroglycan préféré est l'Anticorps α-dystroglycan (IIH6): sc-53987.